Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи).

К клиническим признакам относится приступообразный цианоз с предыдущим и последующим диспноэ, часто выявляемым очень скоро — до истечения 3 ч после рождения, но иногда только через несколько дней. В тяжелых случаях диафрагмальная грыжа проявляется в виде послеродовой асфиксии, причем, иногда вообще не удается «заставить дышать» новорожденного.

Ни цианоз, ни диспноэ в кислородной атмосфере не улучшается, причем в кислороде продолжаются и затягивание и возможные апноэтические паузы. Рвота не представляет постоянного признака, типичным, однако, является как бы пустой живот, так как брюшные органы и часть кишечника проникают в грудную полость.

При выслушивании выше грудной клетки улавливается урчание; скиаскопия выявляет отдавливание средостения в одну сторону.

Даже на основе нативных рентгенограмм в обеих проекциях нельзя идентифицировать наличия кишок в грудной полости. Рентгенологическое исследование следует проводить повторно после введения бариевой смеси. Лечение хирургическое, откладывать операцию не следует.

Результаты бывают не очень благоприятными; они зависят от размера дефекта, от самой операции, от предоперационной подготовки и послеоперационного ухода. Риск повторения порока у братьев и сестер незначителен.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы. Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы. Распознавание основывается на разнообразных изменениях…

Симптомы гипофункции и недостаточной функции щитовидной железы в первые дни жизни бывают мало выражены, или даже бессимптомны. Заподозрить этот порок можно на основе наличия большой пупочной грыжи, большого (т. е., главным образом, широкого) языка, малого носа и широкого расстояния глаз. Оба состояния можно улучшить постоянным применением экстракта щитовидной железы (Thyreoidin или импортированный Liothyronin), считаясь, однако,…

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее