Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи).

К клиническим признакам относится приступообразный цианоз с предыдущим и последующим диспноэ, часто выявляемым очень скоро — до истечения 3 ч после рождения, но иногда только через несколько дней. В тяжелых случаях диафрагмальная грыжа проявляется в виде послеродовой асфиксии, причем, иногда вообще не удается «заставить дышать» новорожденного.

Ни цианоз, ни диспноэ в кислородной атмосфере не улучшается, причем в кислороде продолжаются и затягивание и возможные апноэтические паузы. Рвота не представляет постоянного признака, типичным, однако, является как бы пустой живот, так как брюшные органы и часть кишечника проникают в грудную полость.

При выслушивании выше грудной клетки улавливается урчание; скиаскопия выявляет отдавливание средостения в одну сторону.

Даже на основе нативных рентгенограмм в обеих проекциях нельзя идентифицировать наличия кишок в грудной полости. Рентгенологическое исследование следует проводить повторно после введения бариевой смеси. Лечение хирургическое, откладывать операцию не следует.

Результаты бывают не очень благоприятными; они зависят от размера дефекта, от самой операции, от предоперационной подготовки и послеоперационного ухода. Риск повторения порока у братьев и сестер незначителен.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Ни один из врожденных пороков половой системы не является причиной опасных состояний ни у мужского, ни у женского пола. Что касается частоты, то ведущим пороком является гипоспадия, поражающая около 2 — 3 ‰ мальчиков. Из приведенного числа всего лишь неполную десятую часть представляет гипоспадия полового члена, полового члена и мошонки или промежности. Гипоспадия сравнительно редко…

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее