Железы внутренней секреции

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы.

Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы.

Распознавание основывается на разнообразных изменениях наружных половых органов (ложный гермафродитизм, гипертрофия клитора и мощное увеличение больших срамных губ у девочек), а иногда на распознавании аддисонического криза, однако во всех случаях основу распознавания представляет эксцессивное выделение 17-КС в моче.

Распознать порок у мальчиков бывает более затруднительным, так что иногда, не заподозрив наличие описанного порока, их выписывают из отделения. Единственную терапию представляет введение 20 — 50 мг кортизона в сутки внутримышечно в один прием или в 2 — 4 дозах.

При отсутствии рвоты можно прибегнуть и к пероральному применению. Дозы следует постепенно уменьшать по мере нормализации количества 17-КС в моче.

При сольтеряющей форме необходимо вводить хлорид натрия.

Гипотиреоз, атиреоз, токсический зоб —
наиболее часто встречающиеся представители редкого врожденного поражения щитовидной железы; в первые дни жизни их обнаруживают только в виде исключения.

Сравнительно наименее сложным является распознавание тиреотоксикоза, так как у ребенка выражены все признаки, для этого нарушения щитовидной железы типичные. Состояние нормализуется после введения раствора Люголя, применение которого можно прекратить между 1 — 2 мес жизни, иногда и раньше.

Наличие высокой тахикардии (до 180/мин) иногда вызывает необходимость помещения ребенка в кислородную атмосферу и введения кардиотоников.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В моменте слияния зародышевых клеток приобретает индивид окончательный хромосомный или генетический пол, никогда и ничем не поддающийся воздействию: у мужчины есть набор хромосом ХУ, у женщины XX). Во время эмбрионального развития, в результате дифференциации структур, из которых формируются женские и мужские гонады, возникает так называемый гонадный пол. Развитие выводящих половых путей и наружных половых органов…

Распознать синдром в период новорожденности удается в очень редких случаях ввиду того, что очень малые и плотные яички становятся заметными только в школьном, а иногда только в препубертатном возрасте. Противоположностью описанной аномалии является синдром Тернера (Шерешевского — Тернера). Он встречается у женщин с кариотипом 45,X (раннее 45,ХО), половой хроматин, таким образом, отрицательный. Подобный набор хромосом…

Врожденные пороки мочевой системы в период новорожденности являются нечастыми и даже редкими поражениями. За исключением атрезии мочеточника и мочеиспускательного канала, они не бывают причиной ургентных и подлежащих исправлению состояний. Их этиология единой не является, будучи большей частью полигенной. Агенезия, аплазия, гипоплазия почек. Двустороннее отсутствие почек приводит к летальному исходу, одностороннее обнаруживается не раньше, чем в…

Редкий и даже очень редко встречающийся порок, причем в два раза чаще поражаются мальчики; этиология неизвестна. Атрезия локализуется в большинстве случаев совсем под пузырем и ее распознавание по внешним признакам теоретически не представляет никаких затруднений: анурия, пальпаторная, прощупываемая опухоль, бывающая иногда заметной над лонным сращением. Может иметься и асцит, так как продукция мочи, и наполнение…

Частота всех типов данного порока слегка превышает 0,2 ‰ и, по-видимому, немного больше, так как в период новорожденности и в грудном возрасте диагностируют лишь самые обширные дефекты. Левостороннее поражение явно преобладает над правосторонним, изолированные случаи над дефектами, сопряженными с другими пороками в картину многочисленных мальформаций (сердечные пороки, гидроцефалия, спинномозговые грыжи). К клиническим признакам относится приступообразный…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее