Железы внутренней секреции

Педиатр должен не забывать о встречающихся в раннем детском возрасте врожденных пороках двух эндокринных органов, а именно надпочечников и щитовидной железы.

Гиперплазия коры надпочечников — семейное, аутосомно-рецессивное поражение, являющееся, в сущности, следствием сверх продукции АКТГ гипофизом, причем первичное нарушение заключается в дефекте некоторых энзимов надпочечников; наиболее часто это дефект С21-гидроксилазы.

Распознавание основывается на разнообразных изменениях наружных половых органов (ложный гермафродитизм, гипертрофия клитора и мощное увеличение больших срамных губ у девочек), а иногда на распознавании аддисонического криза, однако во всех случаях основу распознавания представляет эксцессивное выделение 17-КС в моче.

Распознать порок у мальчиков бывает более затруднительным, так что иногда, не заподозрив наличие описанного порока, их выписывают из отделения. Единственную терапию представляет введение 20 — 50 мг кортизона в сутки внутримышечно в один прием или в 2 — 4 дозах.

При отсутствии рвоты можно прибегнуть и к пероральному применению. Дозы следует постепенно уменьшать по мере нормализации количества 17-КС в моче.

При сольтеряющей форме необходимо вводить хлорид натрия.

Гипотиреоз, атиреоз, токсический зоб —
наиболее часто встречающиеся представители редкого врожденного поражения щитовидной железы; в первые дни жизни их обнаруживают только в виде исключения.

Сравнительно наименее сложным является распознавание тиреотоксикоза, так как у ребенка выражены все признаки, для этого нарушения щитовидной железы типичные. Состояние нормализуется после введения раствора Люголя, применение которого можно прекратить между 1 — 2 мес жизни, иногда и раньше.

Наличие высокой тахикардии (до 180/мин) иногда вызывает необходимость помещения ребенка в кислородную атмосферу и введения кардиотоников.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям. Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Приводится почти 0,5 % выявленных случаев этой аномалии. В период новорожденности обнаруживается только незначительная часть из общего числа пострадавших детей, почти исключительно под картиной мекониального илеуса, сопровождаемого иногда перитонитом. Упомянутый илеус, несмотря на редкость, составляет около 15 % всех обструкций периода новорожденности. Панкреатофиброз и его формы генетически обусловлены, имеется значительное семейное распространение, тип наследования аутосомно-рецессивный….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее