В качестве врожденных доброкачественных или злокачественных опухолей принимают по установленной норме те, которые диагностируются до 28 дней жизни. Их частота по данному определению составляет примерно 0,07 ‰, и, таким образом, они относятся к редким аффекциям.

Одна пятая выявленных опухолей приходится на долю злокачественных, чаще всего встречаются злокачественные опухоли надпочечников или ретикулоцитозы. Из числа доброкачественных наиболее часто обнаруживаются тератомы и дермоидные кисты, локализованные в поясничной и крестцовой областях, причем у девочек они обнаруживаются в 3 раза чаще.

Единственная помощь при обоих типах опухолей заключается в оперативном вмешательстве, где наиболее благоприятный исход отмечается в случае доброкачественной опухоли.

Врожденные обменные пороки

Обменные пороки образуют широкий и разнообразный спектр поражений, который непрестанно расширяется. Их клиническая картина в период новорожденности почти всегда очень бедна. Только положительный семейный анамнез вызывает подозрение о наличии обменной аномалии.

С другой стороны, ранний диагноз очень желателен, так как не подвергавшиеся лечению обменные пороки вызывают обычно у ребенка быстрые и прогрессирующие повреждения. Ранней диагностике способствует биохимический скрининг часто встречающихся пороков, производимый уже в отделении новорожденных.

На практике серийное обнаружение обменных пороков сводится до сих пор лишь к выявлению встречающихся наиболее часто из них, т. е. фенилкетонурии, иногда же галактоземии.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Минимально 2‰ новорожденных бывают поражены более чем 2 врожденными пороками либо в рамках одной системы (например, атрезия пищевода, атрезия прямой кишки и mesenterium commune), либо в разных системах (например, дефект лучевой кости, порок сердца и гипоплазия почек). Классификация этих пороков затруднительна и до определенной меры произвольна ввиду того, что нельзя точно определить, какой порок является…

В основе заболевания лежит отсутствие моторной иннервации на отрезке толстой кишки различной длины. Это редкий порок с ясно семейным распространением и в виде исключения с аутосомно-рецессивным типом наследования. Встречаются и спорадические случаи. Порок поражает, прежде всего, мальчиков, причем большей частью без сопутствующих мальформаций. Типичной триадой признаков являются рвота, вздутие живота и «запор». Рвота может быть…

Хромосомная этиология данного синдрома установлена 20 лет назад. Представлены случаи, наиболее часто описываемые в мировой литературе к концу 1978 г. Описаны трисомии (полные и частичные) длинных и коротких плеч, как и моносомии длинных или коротких плеч почти по всем аутосомным хромосомам. Число наблюдений колеблется в пределах от нескольких (например, в одной семье) до нескольких десятков…

Профилактика неизвестна. Сотрудничество медико-генетической консультации при планировании последующего потомства необходимо. К врожденным состояниям, вызывающим острую непроходимость кишечника, относятся также незавершенный поворот кишечника, заворот кишок, мекониальный илеус, брюшная тератома или кисты, опухоли; разные затруднения, имеющие свое начало в желудочно-кишечном тракте, кроме уже названных, могут быть вызваны и кардиоспазмом, так называемым «коротким пищеводом» (различить оба последних состояния…

Заключение Таким образом, врожденные пороки представляют важную часть патологии детей периода новорожденности. Они могут явиться серьезным и даже непреодолимым препятствием для послеродовой адаптации к внеутробной среде и, таким образом, составляют с трудом ограничиваемую часть постнатальной смертности. Особенно это относится к порокам, поражающим органы, необходимые для осуществления основных жизненных функций, т. е. ЦНС, сердце, желудочно-кишечный тракт…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее