Желтуха — это синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленный повышением концентрации билирубина в экстра- и интрацеллюлярных пространствах.
В период новорожденное случаи поражения желтухой встречаются намного чаще, чем в более поздние периоды жизни; она представляет наиболее частое явление патологического состояния новорожденных вообще, причем тяжелые формы могут быть причиной серьезного, даже смертельного повреждения ребенка. В связи с этим желтуха представляет важную диагностическую и терапевтическую проблему.
Билирубиновый метаболизм
Образование, билирубина. Билирубин возникает в качестве конечного продукта катаболизма гема, который является простетической группой кровяного пигмента.
Гемоглобин, освобождающийся в процессе обычного распада красных кровяных телец, служит у новорожденного источником примерно 75 % образовавшегося билирубина, из 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина.
Такое превращение происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы в любом месте тела, однако основным источником являются селезенка и печень, в которых состарившиеся и поврежденные кровяные тельца задерживаются в избирательном порядке.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с...
Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина.При дальнейшем повышении уровня общего билирубина...
Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни.Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного...
Феномен развития ядерной желтухи не специфичен для новорожденных. В более позднем возрасте случаи его развития являются единичными, главным образом потому, что неконъюктированный билирубин в более поздние периоды жизни не достигает опасной концентрации. Кроме того, новорожденные, в особенности недоношенные, обладают склонностью к более низкому уровню альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и нередко поражаются приведенными выше...
Почечные клетки обладают избирательной и очень эффективной способностью задерживать неконъюгированный билирубин из экстрацеллюлярной жидкости. Его транспорт в клетки печени через клеточную мембрану происходит в соответствии с градиентом между связывающей способностью альбумина в экстрацеллюлярной жидкости и способностью транспортных протеинов У и Z в печеночных клетках. Во время родов имеется только протеин Z с ограниченной связывающей...
Выведение образовавшегося у плода билирубина происходит через плаценту в кровь матери, имеющую большую связывающую способность, и метаболизируется в печени. Трансплацентарным путем билирубин переходит в неконъюгированной форме, плацента не способна к конъюгации и конъюгированный билирубин через нее не проходит ни в этом, ни в другом направлении. Меконий содержит смесь конъюгированного и неконъюгированного билирубина, на основании...
Кроме послеродовой гипербилирубинемии, поражающей почти всех новорожденных и являющейся при более высокой степени выраженности основой так называемой физиологической желтухи, в послеродовом периоде встречаются формы желтух, интенсивность которых превышает рамки обычной послеродовой гипербилирубинемии и имеют ненормальный или прямо патологический характер. Переход от еще «физиологической» к уже патологической форме проходит...
Причины гипербилирубинемии, обусловленных замедленным выведением билирубина, многочисленны. Способность новорожденных выводить билирубин и в нормальных условиях значительно варьирует, доказательством чего служит различная степень тяжести так называемой физиологической желтухи.Кроме того, неблагоприятное влияние на экскреторную способность новорожденного оказывает ряд ненормальных факторов, к которым относятся: Незрелость...
Повышенная резорбция из кишечникаИмеются предположения, что всасывание билирубина через энтерогепатальное обращение значительно повышено в силу нарушений проходимости кишечника, какими являются, например, стеноз или атрезия, мегаколон, мекониалъный илеус или при функциональных нарушениях проходимости. Гормональные факторыСыворотка крови беременных женщин и родильниц содержит приблизительно до 10 дней после родов вещества стероидного...
Генетические факторыВрожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации...
Желтухи с повышенным уровнем неконъюгированного билирубинаГемолитические желтухиГемолитическая болезнь новорожденных по частоте и тяжести представляет самую важную форму гипербилирубинемии в период новорожденности. Она однозначно определена как гемолитический процесс, вызванный иммунологической агрессией, т. е. повреждением эритроцитов плода и новорожденного специфическими материнскими антителами. Редкие и спорные случаи,...
Массивные экстравазаты крови, осумкованные или диффундированные в тканях, могут служить источником образования большого количества билирубина, так что его концентрация в экстрацеллюлярной жидкости нарастает и может возникать опасность развития ядерной желтухи. К ним относятся гигантские кефалогематомы, расположенные под черепным апоневрозом, в которые может вместиться почти одна треть объема крови новорожденного, и ребенок находится...
