Билирубиновый метаболизм

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы).

Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин.

Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с молекулярной массой 484, почти нерастворимое в воде, хорошо растворимое в жирах и жирных растворителях. После добавления сульфаниловой кислоты в процессе кислой реакции (diazo-reagens) дает типичный фиолетово-красный цвет.

Это свойство используется при его идентификации и количественном определении. Билирубин, освобожденный из ретикулоэндотелиальной системы, дает диазореакцию только после добавления так называемых ускорителей, как например, кофеин или метанол, поэтому его обозначали, в клинике и до сих пор обозначают, как непрямо реагирующий (непрямой) билирубин.

Билирубин, выделенный из желчи, дает немедленную реакцию и обозначается как прямо реагирующий (прямой) билирубин. Распределение билирубина в организме.

Новообразовавшийся билирубин освобождается из ретикулоэндотелиальной системы в экстрацеллюлярную жидкость, где благодаря своей незначительной растворимости циркулирует, почти полностью связанный с альбумином, только небольшое количество (меньше 1 %) свободно растворено.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина. Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление. При тяжелых формах…

Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…

Связывающая способность альбумина также ухудшается вследствие снижения рН. И, наоборот, повышение уровня альбумина в экстрацеллюлярной жидкости имеет следствием повышение связывающей способности и снижение количества способного к диффузии билирубина. Билирубинсвязывающая способность также спонтанно увеличивается от 5-го дня жизни. Если уровень общего билирубина не превышает 340 — 430 мкмоль/л (20 — 25 мг/ 100 мл), концентрация неконъюгированного…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее