Причины патологических форм гипербилирубинемии новорожденных

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Причины патологических форм гипербилирубинемии новорожденных

Кроме послеродовой гипербилирубинемии, поражающей почти всех новорожденных и являющейся при более высокой степени выраженности основой так называемой физиологической желтухи, в послеродовом периоде встречаются формы желтух, интенсивность которых превышает рамки обычной послеродовой гипербилирубинемии и имеют ненормальный или прямо патологический характер. Переход от еще «физиологической» к уже патологической форме проходит постепенно и решение часто бывает условным.

Абсолютное большинство желтух новорожденных отличается наличием повышенной концентрации неконъюгированного билирубина, которая является результатом усиленного образования или сниженного выведения билирубина, часты случаи, развивающиеся под воздействием обоих механизмов.

В первые дни жизни новорожденные в состоянии вывести не больше, чем нормальное количество билирубина, и любая дальнейшая нагрузка, например умеренно повышенный гемолиз, который в дальнейшем остался бы невыраженным, имеет неизбежным следствием резкую гипербилирубинемию.

Такое отсутствие функциональных резервов в выведении билирубина является несомненно основной причиной исключительно большой частоты у новорожденных иктерического синдрома и его большого значения в период новорожденности.

Причиной патологической желтухи, развивающейся в результате повышенного образования билирубина, являются преимущественно гемолитические состояния, при которых эритроциты под воздействием различных механизмов повреждаются и преждевременно разрушаются.

Намного более частой причиной усиленного гемолиза является антигенная несовместимость крови матери и ребенка, которая создает картину гемолитической болезни новорожденного.

Образование значительного количества билирубина вместе с ограниченной экскреторной способностью в послеродовом периоде создает условия для развития наиболее тяжелых гипербилирубинемии, какие известны, когда уровень неконъюгированного билирубина в нелеченых случаях достигала даже величин около 855 мкмоль/л (50 мг/100 мл).

Намного реже в качестве причины гемолитической желтухи появляются другие гемолитические состояния, в том числе врожденный сфероцитоз, несфероцитарныегемолитические анемии и особенно анемия, обусловленная дефицитом Г-6-Ф-дегидрогеназы, которая часто появляется в области Средиземного моря.

В то время, когда показывался большими дозами водорастворимый витамин К, отмечались тяжелые желтухи, развившиеся под гемолитическим воздействием применяемого препарата. Источником значительного количества билирубина могут быть и обширные кровоизлияния, например гигантские кефалгематомы в родах или массивные геморрагии в ткани, особенно в мышцы.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина. Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление. При тяжелых формах…

Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее