Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи»

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи»

Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» у недоношенных детей остаются до сих пор неясными.

В теоретическом плане может иметь место одна из трех возможностей:

  1. первичное токсическое воздействие неконъюгированного билирубина, проникшего в нервную ткань через незрелый гематоэнцефалический барьер или в результате низкой билирубинсвязывающей способности сыворотки крови;
  2. вторичная ингибиция ткани головного мозга, поврежденной типичными для глубоконедоношенных новорожденных осложнениями;
  3. многофакторные повреждения ЦНС, т. е. вторичное проникновение билирубина, который своим токсическим воздействием ухудшает существующие уже патологические изменения нервной ткани.

Желтуха новорожденных, родившихся у матерей больных сахарным диабетом, — самая частая, обусловленная обменом билирубина гипербилирубинемия. В клинике она проявляется как интенсивная послеродовая желтуха, достигающая максимума на 4 — 5-й день и медленно затихающая.

Соответственно прежним данным концентрация билирубина у таких детей была во всех случаях выше, чем у нормальных новорожденных такого же гестационного возраста. Гипербилирубинемию такого характера можно отчасти объяснить незрелостью развития при сокращении срока беременности до 36 — 37 нед, которое раньше обычно практиковалось.

Другой причиной является склонность таких новорожденных к гипогликемии с усиленной секрецией глюкагона и активизацией гемоксигеназы и тем самым с ускоренным превращением гема в билирубин.

В последние годы, благодаря правильной компенсации диабета у матери и контролю гипогликемии у новорожденных, коренным образом изменился прогноз таких детей и случаи диабетической фетопатии важной степени, включая резкую желтуху, стали исключительно редкими. Среди вскармливаемых грудью детей у небольшой группы (0,5 %), начиная с 3-го дня, появляется затяжная желтуха, превышающая уровень 205 мкмоль/л (12 мг/100 мл).

При прекращении вскармливания концентрация билирубина быстро снижается, с новым приложением к груди вновь нарастает до уровня, который обычно не представляет опасности, однако в некоторых случаях сохраняется в течение ряда недель, если вскармливание грудью продолжается.

Если при временном прерывании вскармливания такой реакции нет, следует думать о других причинах гипербилирубинемии. Обычно нет необходимости переводить ребенка на другой способ вскармливания, если уровень неконъюгированного билирубина не доходит до опасной концентрации, т. е. у доношенных новорожденных до 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл).

Вероятно, что у некоторых вскармливаемых грудью новорожденных с более тяжелой формой желтухи имеет место временное голодание, и желтуха исчезает при улучшении лактации или переводе ребенка на искусственное вскармливание.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….

Светолечение не может при тяжелых формах гемолитической болезни заменить заменное переливание крови. Применение фототерапии нельзя рекомендовать в случае желтух с высокой концентрацией конъюгированного билирубина, с нарушением экскреторной функции печени, ввиду возможности возникновения так называемого синдрома «бронзового ребенка», о его патофизиологии, клиническом значении и тяжести прогноза нет вполне определенных представлений. Некоторый риск, связанный с применением светолечения,…

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина. Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление. При тяжелых формах…

Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее