Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» (Желтуха при врожденном гипотиреозе)

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Патогенез и клиническое значение «ядерной желтухи» (Желтуха при врожденном гипотиреозе)

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы.

Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни. Заподозренный врожденный гипотиреоз может быть вскоре подтвержден рентгенограммой, на которой можно отметить задержку оссификации, т. е. отсутствие ядра оссификации нижнего эпифиза бедренной кости, и специальными лабораторными тестами, в особенности определением йода, связанного с белком.

Желтуха при непроходимости пищеварительного тракта, превышающая уровень «физиологической» желтухи, — относительно частое явление. Считают, что в ее развитии принимает участие с одной стороны голодание, с другой — повышенное всасывание неконъюгированного билирубина энтерогенатальной циркуляцией.

Врожденный дефект конъюгации (синдром Криглера — Найяра) — редкое семейное заболевание, для которого характерно отсутствие активности глюкуронилтрансферазы, подобно как и у гунн-крыс. В случае типа I этого синдрома имеет место полный дефект конъюгации и гипербилирубинемия достигает уровня выше 430 мкмоль/л (25 мг/100 мл). Пораженные дети рано погибают с признаками ядерной желтухи. Дефект передается по аутосомно-рецессивному типу наследования, и оба родителя обычно гетерозиготы.

При типе II имеет место частичный дефект, который унаследуется доминантно, т. е. от одного из родителей.

Гипербилирубинемия у таких детей невысока, результаты лечения могут оказаться положительными и больные выживают. Однако желтуха сохраняется и развитие ядерной желтухи не исключено даже в более поздние сроки.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Причины гипербилирубинемии, обусловленных замедленным выведением билирубина, многочисленны. Способность новорожденных выводить билирубин и в нормальных условиях значительно варьирует, доказательством чего служит различная степень тяжести так называемой физиологической желтухи. Кроме того, неблагоприятное влияние на экскреторную способность новорожденного оказывает ряд ненормальных факторов, к которым относятся: Незрелость развития новорожденного Билирубинсвязывающая способность плода увеличивается в связи с приближающимися родами, и…

Желтухи при гипотиреозе обычно диагностируются ретроспективно в случае появления других признаков (апатия, запор). При протрагированной желтухе неясной этиологии уместно проведение исследования деятельности щитовидной железы с помощью скрининга. Причины некоторых неконъюгированных гипербилирубинемии не всегда удается достоверно объяснить. В течение первой недели после рождения проявляются также некоторые гипербилирубинемии с большой фракцией конъюгированного билирубина. К ним относится обструкционная…

Повышенная резорбция из кишечника Имеются предположения, что всасывание билирубина через энтерогепатальное обращение значительно повышено в силу нарушений проходимости кишечника, какими являются, например, стеноз или атрезия, мегаколон, мекониалъный илеус или при функциональных нарушениях проходимости. Гормональные факторы Сыворотка крови беременных женщин и родильниц содержит приблизительно до 10 дней после родов вещества стероидного характера, которые in vitro оказывают…

Продолжительность течения у преимущественного большинства постнатальных желтух ограничена и они исчезают не позже, чем в возрасте 3-4 нед. Желтухи, держащиеся дольше, обычно указывают на структуральные изменения печени и сопровождаются высокой концентрацией конъюгированного билирубина. Кроме «синдрома сгущения желчи», который нетрудно диагностировать и который обычно спонтанно корригируется, могут в отношении прогноза иметь место два серьезных заболевания, а…

Генетические факторы Врожденный дефект трансферазы, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, является причиной полного или частичного отсутствия связывающей активности и обозначается как болезнь Криглера-Найяра. Описаны случаи этого заболевания в нескольких семьях. У небольшой группы иктерических новорожденных отмечается и повышенный уровень конъюгированного билирубина. Условно считают ненормальными концентрации прямореагирующего билирубина выше 35 мкмоль/л (2,0 мг/100 мл). Конъюгированная фракция…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее