Желтухи с повышенным уровнем конъюгированного и неконъюгированного билирубина

Главная / Физиология и патология новорожденных детей / Желтухи новорожденных / Желтухи с повышенным уровнем конъюгированного и неконъюгированного билирубина

Определяя концентрацию билирубина в сыворотке крови новорожденных с помощью диазореакции, можно почти всегда обнаружить небольшое количество прямореагирующего пигмента, которое не считается доказательством наличия конъюгированного билирубина.

Заметно повышенный уровень прямого билирубина, минимально выше 35 мкмоль/л (2 мг/100 мл), свидетельствует о проникновении конъюгированного билирубина в экстрацеллюлярную жидкость и представляет во всех случаях патологическое явление.

При тяжелых формах может фракция конъюгированного билирубина составлять даже 80 — 90 % общего уровня билирубина. Желтуха с повышенным уровнем конъюгированного билирубина может быть главным признаком первичного заболевания печени, в частности гепатита новорожденных, билиарной атрезии, или осложнением общего заболевания, каким может быть гемолитическая болезнь новорожденных, перинатальные инфекции или врожденные обменные пороки.

Гепатит новорожденных определяется как синдром протрагированной обструкционной желтухи в постнатальном периоде с признаками гепатоцеллюлярного повреждения, обычно неясной этиологии. В типичных случаях заболевание начинает развиваться незаметно, являясь продолжением постнатальной гипербилирубинемии, или появляется после длительного перерыва.

Постепенно развивается картина обструкционной желтухи с желто-зеленоватой окраской кожи, увеличением печени, иногда и селезенки; уровень билирубина в крови повышается до 85 — 170 мкмоль/л (5 — 10 мг/100 мл), с большой фракцией конъюгированного билирубина, кроме того повышенным является уровень алкалических фосфатаз и трансаминаз. Стул бывает ахолическим, однако не всегда и не стойко, моча темная.

При легких формах общее состояние страдает мало, однако ребенок обычно вялый и развивается неблагополучно. В исключительных случаях течение может иметь молниеносный характер с острым некрозом печени и летальным исходом, наступающим в течение нескольких дней. Желтуха может сохраняться длительное время, однако в благополучных случаях исчезает не позже чем через 4 месяца.

При развитии цирроза печени она уменьшена, уплотнена, селезенка резко увеличена, могут появиться отеки и асцит.

При продолжающейся недостаточности печени обнаруживается портальная гипертензия, геморрагичность, и гибель наступает обычно в конце первого года жизни в состоянии печеночной комы.


«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Определенное количество билирубина (у новорожденного 25 — 30 %) возникает в процессе распада незрелых прекурсоров эритроцитов или из гема вне красных кровяных телец (миоглобин, эритрохромы). Образование билирубина имеет две стадии: сначала тем окисляется гемоксигеназой и цитохромом Р 450 в биливердин с образованием СО, биливердин же биливердинредуктазой редуцируется в билирубин. Билирубин — вещество оранжево-коричневого цвета, с…

Желтуха при врожденном гипотиреозе может быть интенсивной и продолжаться несколько недель. Предполагают, что дефицит гормона щитовидной железы тормозит развитие механизмов выведения билирубина, т. е. транспортных протеинов У и Z и конъюгационной системы. Желтуха нередко является первым и единственным признаком врожденного гипотиреоза, другие признаки (апатия, запор, грубый крик, соматические признаки) развиваются в более позднем периоде жизни….

Терапевтические приемы у небольшой группы желтушных новорожденных с повышенным уровнем прямореагирующего билирубина имеют другой характер. Конъюгированный билирубин не проникает через клеточные мембраны, а фракция, неконъюгированного билирубина, за исключением некоторых случаев «синдрома сгущения желчи», не велика. Таким детям, поэтому не угрожает опасность развития ядерной желтухи, однако высокий уровень прямого билирубина является признаком серьезного заболевания печени или…

Свободный билирубин способен к диффузии и легко проникает через клеточные мембраны липоидного характера, тогда как билирубин-альбуминовый комплекс в межклеточное пространство не проникает. При низкой и средней концентрации общего билирубина в сыворотке молекулы билирубин-альбуминового комплекса находятся в равновесии с крайне низкой концентрацией свободных молекул билирубина. При дальнейшем повышении уровня общего билирубина такое соотношение быстро меняется, при…

У небольшого количества случаев можно обнаружить инфекционного агента, напр. Toxoplasma gondii, цитомегаловирус, вирус краснухи или вирус простого герпеса, в исключительных случаях Treponema pallidum. Приблизительно в 5 — 10 % случаев выявление австралийского антигена показывает на гепатит В. Существенное большинство случаев входит в идиопатическую группу, у которой предполагают вирусную этиологию, наряду с различной реактивностью печени в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее