Ошибки в дифференциальной диагностике

Проведенные наблюдения показали, что при гемолитических анемиях обычно не наблюдается варикоза вен пищевода, нет высокого давления и блока в системе v. porta. Нередки ошибки в дифференциальной диагностике гемолитических анемий с заболеваниями, обусловленными нарушениями конъюгации билирубина (В. А. Таболин, Ю. Е. Вельтищев с соавт., 1969; Ю. Малаховский, А. А. Лихачев и др., 1969). В группу билирубинемий входят как приобретенные, так и наследственные заболевания: синдромы Жильбера и Мейленграхта, Кригляр — Нейяра, Рора и др. Мы наблюдали больного, который был направлен в клинику с диагнозом гемолитической анемии, однако при обследовании у него выявился синдром Жильбера.

Отсутствие изменений со стороны периферической крови при наличии билирубинемии и желтухи, дефицит фермента глюкуронидтрансферазы указывают на билирубинемию, связанную с нарушением конъюгации билирубина. На высоте тяжелого гемолитического криза в периферической крови у больных наряду с редчайшей анемией иногда появляется выраженный лейкоцитоз иногда до 75000 в 1 мм3 со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до бластных клеток, а в костном мозгу наблюдается раздражение как красного ростка, так и гранулоцитопоэза с увеличением количества ретикулярных, бластных и плазматических клеток.

В этих ситуациях проводится дифференциальная диагностика гемолитических анемий с миелопролиферативными заболеваниями. Динамическое наблюдение, подробное исследование миелограммы позволяют исключить системное заболевание крови. По мере стихания гемолитического криза картина периферической крови приобретает вид, характерный для той или иной формы гемолитических анемий. Цитохимические исследования при этом выявляют увеличение в гранулоцитах, в отличие от острого лейкоза, щелочной фосфатазы, фосфолипидов и полисахаридов. Наибольшие трудности в диагностическом плане наблюдаются при эритромиелозе, протекающем нередко с гемолитическим компонентом.

Определенные затруднения встречаются в диагностике идиопатического гемосидероза легких, особенно при наличии сопутствующей симптоматической гемолитической анемии. Идиопатический гемосидероз легких у детей с наличием явного гемолитического процесса описан Р. Л. Гамбург с соавт. (1963), Н. И.Никифоровой с соавт. (1960), Г. Новаковой с соавт. (1960), А. И. Илашовым с соавт. (1960), Kleinbaum (1961), Sacre с соавт. (1963). Авторы отмечали у больных с гемосидерозом легких положительную прямую реакцию Кумбса.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

При диагностике гемолитических анемий особый акцент в клиническом статусе ставится на исследовании у больных кожи, слизистых оболочек, печени, селезенки и почек. Точная диагностика различных форм гемолитических анемий в настоящее время требует специального лабораторного оснащения. Рентгенограмма грудной клетки больного с идиопатическим гемосидерозом легких Макрогемоцитофаги в мокроте у больной с идиопатическим гемосидерозом легких (ув. 600) Можно предложить…

Гемолитическая анемия, развившаяся после употребления в пищу бобов или после приема лекарств, характерна для энзимопатии. Снижение активности фермента Г6ФД подтверждает эту патологию. При отсутствии в мазке крови сфероцитов, овалоцитов и при нормальной электрофореграмме гемоглобина следует думать о несфероцитарной гемолитической анемии. Для уточнения этой формы заболевания производится исследование аутогемолиза эритроцитов и определяется в них активность ферментов…

Анемия при сатурнизме носит гипохромный характер, сочетаясь с появлением эритроцитов с базофильной пункцией и ретикулоцитозом. Билирубинемия чаще всего бывает нерезко выраженной. Костный мозг характеризуется некоторым раздражением и омоложением эритроидного ростка с появлением базофильно-пунктированных эритробластов. В моче у больных при свинцовом отравлении определяется свинец, повышается количество копропорфиринов и увеличивается содержание дельта-аминолевулиновой кислоты. Эти изменения патогномоничны для…

В то же время при идиопатическом гемосидерозе легких не всегда выявляется четкий гемолитический компонент, а реакция Кумбса нередко дает отрицательный результат. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что идиопатический гемосидероз легких у детей может протекать неоднородно и имеет различные формы. Идиопатический гемосидероз легких без сопутствующего гемолитического синдрома наблюдали Ю. А. Малаховский с соавт. (1963). Гемосидероз легких,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее