Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы

Главная / Гемолитические анемии у детей / Клиника гемолитических анемий у детей / Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы

Во время криза у больных повышается температура, иногда до 38 — 40°, появляются вялость, адинамия, тахикардия и нерезкая одышка. Одним из ведущих симптомов гемолитического криза является резкая бледность кожных покровов, нередко с цианозом носогубного треугольника. В этот период обычно выраженной желтухи у детей не бывает, лишь отмечается легкий восковидный оттенок кожи. И только иногда кожа приобретает шафранно-желтый цвет. Лицо больных становится «страдальческим», появляются головные боли, головокружение, тошнота, рвота, наблюдается потеря аппетита.

В той или иной мере у всех детей выявляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. У всех определяется гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки. Иногда нижний край селезенки достигает гребешка подвздошной кости. Наряду с этим наблюдается интенсивная окраска экскрементов, однако желчные пигменты обычно в моче не определяются. Гематологические показатели во время обострения сфероцитарной гемолитической анемии неоднородны. У 9 детей мы смогли наблюдать течение обострения гемолитического процесса по его фазам. Нам удалось отметить в начале криза фазу панцитопении с уменьшением количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов при снижении уровня билирубина в сыворотке крови.

Эта фаза длится 2 — 3 дня и сменяется выраженной регенераторной фазой, выражающейся лейкемоидной реакцией миелоидного типа. Можно предположить, что указанные фазы в той или иной мере бывают у многих больных во время выраженных гемолитических кризов, однако они не всегда улавливаются из-за недостаточного динамического наблюдения за состоянием периферической крови. Когда анализ крови приходится на фазу панцитопении, у больного диагностируется гипопластический криз, когда же исследования врача улавливают регенераторную фазу и лейкемоидную реакцию — возникает подозрение на острый лейкоз, поскольку на высоте лейкемоидной реакции могут появиться в крови единичные бластные клетки.

В начале гемолитического криза отмечаются изменения не только в эритроидном ростке, страдают также лейко и тромбоцитопоэз. У ряда больных нейтрофилез сменяется лимфоцитозом. В течение гемолитического криза фаза панцитопении является очень ответственной. Затянувшаяся фаза торможения кроветворения при обострении гемолитического процесса приводит к тяжелому гипорегенераторному или так называемому гипопластическому кризу (Prusck с соавт., 1966).

Гипопластические кризы у всех детей протекают тяжело, с высокой температурой, с явлениями интоксикации и неврологическими симптомами. У больных усиливается не столько желтуха, сколько нарастает бледность. Гемолитические показатели характеризуются катастрофическим уменьшением уровня гемоглобина до 16 — 36 ед. (2 — 6 г%) и количества эритроцитов до 890 — 1780 тыс. в 1 мм3. Уровень ретикулоцитов снижается до 2 — 20%. Одновременно с этим отмечаются лейкоцитопения (2450 — 3950) и тромбоцитопения (27600 — 10350). Как правило, наблюдается повышение СОЭ (20 — 40 мм/час). Количество билирубина колеблется от 0,5 до 1,2 мг%.

Таким образом, основным дифференциально-диагностическим критерием гипопластического криза является развитие у больных панцитопении на фоне крайне тяжелого общего состояния.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Сущность лекарственного гемолиза эритроцитов при дефиците Г6ФД заключается в следующем. При встрече эритроцитов с гемолизирующим веществом окислительного действия в норме происходит компенсаторное усиление активности Г6ФД для поддержания редукции глютатиона на необходимом уровне. При наследственном дефиците Г6ФД резервные возможности эритроцитов снижаются и поэтому при встрече их с гемолизирующими агентами резко нарушается процесс восстановления глютатиона, что приводит…

В настоящее время привлекают внимание заболевания, связанные с наследственной недостаточностью ферментов — энзимопатии. Открыто много внутри-эритроцитарных ферментов, недостаток которых может способствовать появлению гемолитической анемии. Ферментопатии можно разделить на две группы. К первой группе относятся дефициты пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы, триозофосфатизомеразы, гексокиназы, фосфофруктокиназы, АТФазы и др. При дефиците ферментов этой группы у больных нарушается течение внутриклеточных гликолитических процессов…

Артур Г., 10 лет. Поступил в клинику 4.1 1971 г. Отец армянин, мать — азербайджанка. У родителей умеренная гипохромная анемия. Мальчик родился весом 3550 г. С раннего возраста страдает экссудативным диатезом. В возрасте 4 лет впервые выявлена анемия. При поступлении в клинику состояние средней тяжести, бледный, склеры субиктеричные, изменения в скелете — «башенный» череп, прогнатизм,…

При гемоглобинозах Н и Zurich чаще всего после дачи лекарственных препаратов развивается гемолитический криз и иногда очень тяжелый. При этом моча может приобретать темный цвет за счет выделения дипирроллов мезабилифусциновой группы. По органам удается выявить спленомегалию. Диагностика гемоглобинопатий группы нестабильных гемоглобинов проводится с помощью лабораторных методов исследования. Они включают достаточно большой арсенал методик, способствующих не…

У большинства гемоглобинов этой группы в каком-то положении р-цепей имеется замена одних аминокислотных остатков на другие. Это приводит к изменению электрофоретической подвижности (преимущественно они мигрируют между гемоглобинами A и А2), нарушению соединения гема с глобином (НЬН Hammersmith, Koln), увеличению образования метгемоглобина (in vivo и in vitro), легкой денатурации белка под влиянием некоторых химических веществ (сульфопрепаратов,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее