Отек-набухание головного мозга

Грозным осложнением гемолитического криза является присоединение отека-набухания головного мозга, что обусловлено анемической гипоксией. У больных на фоне тяжело текущего гемолитического процесса наступает потеря сознания с развитием судорожного синдрома. По мере выхода детей из обострения наступает субкомпенсация гемолитического процесса. В это время наблюдаются четкие проявления сфероцитарной гемолитической анемии при удовлетворительном самочувствии больных и нерезком снижении у них уровня гемоглобина — не ниже 8,3 г% (50 ед. Сали).

Полная ремиссия при наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей наблюдается редко. Без спленэктомии чаще бывает частичная ремиссия, сопровождающаяся удовлетворительными показателями гемоглобина и эритроцитов. Из 17 больных только у 1 можно было говорить о полной клинико-гематологической ремиссии. У остальных детей сохранялась субиктеричность кожи и склер, гепатоспленомегалия с увеличением печени на 1 — 5,5 см и селезенки на 1 см. Отмечалась небольшая билирубинемия с ретикулоцитозом (20 — 187%). Содержание гемоглобина составляло 70 — 76 ед., а содержание эритроцитов колебалось от 3100 — 4150 тыс. в 1 мм3.

 Западание переносицы у больной 3 лет с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией Западание переносицы у больной 3 лет с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией.

Таким образом, в течение наследственной сфероцитарной гемолитической анемии у детей четко выявляются 3 периода — обострение заболевания с постепенным переходом его в период субкомпенсации гемолитического процесса и ремиссия.

Наряду с изменением уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и СОЭ отмечаются колебания в величинах сферического индекса эритроцитов и их осмотической резистентности. При обострении заболевания эти показатели имеют тенденцию к более резким изменениям в сравнении с другими периодами гемолитического процесса. Этот факт обусловлен наличием в крови больных во время обострения переживающих эритроцитов. С окончанием криза, когда на смену старых красных кровяных телец в периферическую кровь поступают молодые формы, сферический индекс имеет тенденцию к увеличению.

Кроме вышеуказанных симптомов в клинической картине наследственной сфероцитарной гемолитической анемии ярко выступают «генетические стигмы», отмечаемые в 65,2% случаев. У больных наблюдаются деформации скелета — «башенный» череп, прогнатизм, «готическое» нёбо, западание переносицы, кривошея и др. На рентгенограмме черепа нередко отмечается значительное расширение диплоического пространства с рисунком типа «щетки».


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Сущность лекарственного гемолиза эритроцитов при дефиците Г6ФД заключается в следующем. При встрече эритроцитов с гемолизирующим веществом окислительного действия в норме происходит компенсаторное усиление активности Г6ФД для поддержания редукции глютатиона на необходимом уровне. При наследственном дефиците Г6ФД резервные возможности эритроцитов снижаются и поэтому при встрече их с гемолизирующими агентами резко нарушается процесс восстановления глютатиона, что приводит…

В настоящее время привлекают внимание заболевания, связанные с наследственной недостаточностью ферментов — энзимопатии. Открыто много внутри-эритроцитарных ферментов, недостаток которых может способствовать появлению гемолитической анемии. Ферментопатии можно разделить на две группы. К первой группе относятся дефициты пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы, триозофосфатизомеразы, гексокиназы, фосфофруктокиназы, АТФазы и др. При дефиците ферментов этой группы у больных нарушается течение внутриклеточных гликолитических процессов…

Артур Г., 10 лет. Поступил в клинику 4.1 1971 г. Отец армянин, мать — азербайджанка. У родителей умеренная гипохромная анемия. Мальчик родился весом 3550 г. С раннего возраста страдает экссудативным диатезом. В возрасте 4 лет впервые выявлена анемия. При поступлении в клинику состояние средней тяжести, бледный, склеры субиктеричные, изменения в скелете — «башенный» череп, прогнатизм,…

При гемоглобинозах Н и Zurich чаще всего после дачи лекарственных препаратов развивается гемолитический криз и иногда очень тяжелый. При этом моча может приобретать темный цвет за счет выделения дипирроллов мезабилифусциновой группы. По органам удается выявить спленомегалию. Диагностика гемоглобинопатий группы нестабильных гемоглобинов проводится с помощью лабораторных методов исследования. Они включают достаточно большой арсенал методик, способствующих не…

У большинства гемоглобинов этой группы в каком-то положении р-цепей имеется замена одних аминокислотных остатков на другие. Это приводит к изменению электрофоретической подвижности (преимущественно они мигрируют между гемоглобинами A и А2), нарушению соединения гема с глобином (НЬН Hammersmith, Koln), увеличению образования метгемоглобина (in vivo и in vitro), легкой денатурации белка под влиянием некоторых химических веществ (сульфопрепаратов,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее