Овалоклеточная гемолитическая анемия

К группе конституциональных гемолитических анемий относятся анемии, сопровождающиеся овалоцитозом, т. е. наличием в крови эритроцитов овальной формы.

Впервые овалоцитоз описал Dresbach (1904), затем Guash (1949), Gruchy с соавт. (1962), Campanacci с соавт. (1960) и др. Всего в мировой литературе имеется около 400 описаний овалоцитоза. В СССР в 1936 г. Р. И. Людвиновский первым наблюдал овалоцитоз у 4 больных. Позже заболевание описано Н. А. Шмелевым, Э. Л. Вольфсоном (1936), В. П. Дыгиным, Н. И. Сюбаевой (1970), Г. А. Зейгермахер с соавт. (1942). Всего описано около 14 больных, в основном, взрослых.

Овальная форма эритроцитов присуща земноводным животным, некоторым птицам, верблюдам и ламам. У человека овалоцитоз наблюдается в периоде эмбриональной жизни. К рождению количество овалоцитов в периферической крови не превышает 5%. Поэтому наличие выраженного овалоцитоза некоторые считают проявлением атавизма (Ю. П. Попов, 1962).

Большинство авторов, наблюдавших овалоцитоз, отмечали его наследственную передачу по доминантному типу, не связанному с полом. Патогенез заболевания остается до сего времени неясным. Р. И. Воробьевская, Л. И. Гольдберг (1959) степень овалоцитоза связывают с измененным фактором созревания эритроцитов, с накоплением и кристаллизацией в них гемоглобина. Под влиянием неясных структурных изменений гемоглобин в эритроцитах складывается из более длинных, чем в норме, кристаллов, в результате чего эритроциты изменяют свою форму. Jung с соавт. (1954) считают, что овалоцитоз обусловлен наличием в эритроцитах особого эластического образования, называемого плазмолеммой.

Наличие повышенного овалоцитоза, в некоторых случаях талассемии, заставляет предполагать возможную связь овалоцитоза с гемоглобинозами (Nenci, с соавт., 1967; Angelonoules, Caralis, 1965). Разноречивые высказывания имеются о месте образования овалоцитов — в костном мозгу или в периферической крови. Так, В. В. Прогонная (1957) наблюдала в костном мозгу овальную форму родоначальных клеток красного ряда — эритробластов и нормобластов. Р. И. Воробьевская, Л. И. Гольдберг (1959) отмечали овалоцитоз нормобластов. Ю. И. Лорие (1964) у взрослых больных, обнаружив овалоцитоз только с оксифильных нормобластов, считает, что овальную форму эритроциты приобретают по мере накопления в них гемоглобина. В. В. Прогонная (1957) не исключает влияния состава периферической крови на образование овалоцитов.

Клинические проявления овалоцитоза вариабельны, однако чаще всего эта патология является случайной находкой при обследовании людей по поводу интеркуррентных заболеваний и трактуется как наследственная аномалия эритроцитов. Лишь иногда овалоцитоз сопровождается гемолитической анемией с симптомами, подобными наследственной сфероцитарной анемии, т. е. сопровождается желтухой, спленомегалией и анемией. Есть предположение, что при овалоцитозе только в 12% случаев развивается гемолитическая анемия (Ю. П. Попов, 1962).

Guasch (1949) различает 3 формы овалоцитоза:

  • овалоцитоз как аномалия эритроцитов без клинических симптомов заболевания;
  • овалоцитоз с компенсированным гемолизом;
  • овалоцитарная гемолитическая анемия.

Л. И. Лорие (1964) выделяет физиологический и симптоматический овалоцитозы. При наличии выраженной анемии показана спленэктомия, которая, однако, не приводит к исчезновению овалоцитоза. Спленэктомия при овалоклеточной гемолитической анемии была успешно проведена в 1931 г. Bergh, Rehorst (Ю. И. Лорие, 1964).


Миелограмма Олега М., 12 лет

Миелограмма Олега М., 12 лет. Раздражение эритробластического ростка (ув. 600).

Раздражение эритробластического ростка (ув. 600).


Резкий овалоцитоз эритроцитов в периферической
крови у больного Олега М., 12 лет

Резкий овалоцитоз эритроцитов в периферической крови у больного Олега М., 12 лет (ув. 600).

Ув. 600.


Мы наблюдали 5 детей с овалоцитозом, сопровождавшимся компенсированной гемолитической анемией. Приводим описание одного случая.

Олег М., 12 лет.

Диагноз: наследственная овалоклеточная гемолитическая анемия. Родился весом 3400 г. Семья здорова. Впервые желтуха появилась в 1,5 года. С тех пор было 6 кризов.

В клинику поступил в удовлетворительном состоянии. Кожа с желтым оттенком. «Высокое» нёбо, увеличены печень (на 3 см) и селезенка (на 5 см). НЬ — 74 ед., эритр. 3 620 000, овалоцитоз — 85,5%, билирубин 2,2 мг%. Кислотная эритрограмма сдвинута вправо. Эритробластическая реакция костного мозга — 43%. В костном мозгу овалоцитоза нет.

У остальных больных также наблюдалась хроническая компенсированная гемолитическая анемия с неинтенсивным внутриклеточным гемолизом эритроцитов. Клинико-гематологические параметры у детей были аналогичными таковым у Олега М. У всех детей была частичная клинико-гематологическая ремиссия. Таким образом, среди различных вариантов гемолитических анемий овалоклеточная форма заболевания встречается в 1,9% случаев. Заболевание характеризуется удовлетворительной компенсацией гемолитического процесса с нормальными уровнями гемоглобина и эритроцитов.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Сущность лекарственного гемолиза эритроцитов при дефиците Г6ФД заключается в следующем. При встрече эритроцитов с гемолизирующим веществом окислительного действия в норме происходит компенсаторное усиление активности Г6ФД для поддержания редукции глютатиона на необходимом уровне. При наследственном дефиците Г6ФД резервные возможности эритроцитов снижаются и поэтому при встрече их с гемолизирующими агентами резко нарушается процесс восстановления глютатиона, что приводит…

В настоящее время привлекают внимание заболевания, связанные с наследственной недостаточностью ферментов — энзимопатии. Открыто много внутри-эритроцитарных ферментов, недостаток которых может способствовать появлению гемолитической анемии. Ферментопатии можно разделить на две группы. К первой группе относятся дефициты пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы, триозофосфатизомеразы, гексокиназы, фосфофруктокиназы, АТФазы и др. При дефиците ферментов этой группы у больных нарушается течение внутриклеточных гликолитических процессов…

Артур Г., 10 лет. Поступил в клинику 4.1 1971 г. Отец армянин, мать — азербайджанка. У родителей умеренная гипохромная анемия. Мальчик родился весом 3550 г. С раннего возраста страдает экссудативным диатезом. В возрасте 4 лет впервые выявлена анемия. При поступлении в клинику состояние средней тяжести, бледный, склеры субиктеричные, изменения в скелете — «башенный» череп, прогнатизм,…

При гемоглобинозах Н и Zurich чаще всего после дачи лекарственных препаратов развивается гемолитический криз и иногда очень тяжелый. При этом моча может приобретать темный цвет за счет выделения дипирроллов мезабилифусциновой группы. По органам удается выявить спленомегалию. Диагностика гемоглобинопатий группы нестабильных гемоглобинов проводится с помощью лабораторных методов исследования. Они включают достаточно большой арсенал методик, способствующих не…

У большинства гемоглобинов этой группы в каком-то положении р-цепей имеется замена одних аминокислотных остатков на другие. Это приводит к изменению электрофоретической подвижности (преимущественно они мигрируют между гемоглобинами A и А2), нарушению соединения гема с глобином (НЬН Hammersmith, Koln), увеличению образования метгемоглобина (in vivo и in vitro), легкой денатурации белка под влиянием некоторых химических веществ (сульфопрепаратов,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее