Изменения оболочки эритроцитов

Наряду с патологическим клоном при ПНГ вырабатываются и нормальные клетки, что создает 2 популяции эритроцитов в периферической крови. Указанные данные ставят ПНГ в ряд клоновых болезней (Г. А. Алексеев, Г. Б. Берлинер, 1972). В настоящее время считается, что при ПНГ изменяется мембрана эритроцитов, вследствие чего они становятся повышенно чувствительными к плазменному потенциалу, к факторам комплемента, к пропердину (Grosby с соавт., 1950).

Об изменениях оболочки эритроцитов при ПНГ свидетельствуют наблюдения Cechi, Conestable (1957), которые под электронным микроскопом в эритроцитах у больных отмечали пятнистость и повышенную хрупкость поверхностных мембран. Аналогичные данные получены Б. О. Безноаиковым, Г. В. Берлинером и А. И. Блиновой в 1962 г. (Г. А. Алексеев, Г. В. Берлинер, 1972). Имеются высказывания, что при ПНГ в эритроцитах появляется склонность к перекисеобразованию и к повышенному производству непредельных жирных кислот. Поврежденные эритроциты при ПНГ становятся менее резистентными и легко гемолизируются даже в нормальном составе плазмы (Dacie, Mollison, 1949).

Наряду с изменениями в эритроцитах при ПНГ обнаружены отклонения со стороны свертывающей системы крови (Ю. И. Лорие, О. Д. Орлова, 1963, и др.). Newcomb, Gardner (1963) отмечали повышенное образование тромбина и некоторое ускорение свертываемости крови, что связывали с выделением тромбопластиновых веществ при гемолизе эритроцитов и частично при разрушении тромбоцитов. Добавление тромбина in vitro к крови больных с ПНГ вызывает более быстрый гемолиз в сравнении с контролем здоровой крови. При прибавлении к крови нескольких капель гепарина гемолиз задерживается. На способности тромбина усиливать, а гепарина уменьшать гемолиз эритроцитов основаны диагностические тесты при ПНГ — коагуляционная проба Crosby и др.

На чувствительности эритроцитов больных к сдвигу рН крови в сторону ацидоза основан диагностический кислотный тест — проба Хема. В последние годы появилась новая проба для ПНГ — проба в сахарно-вероналово-альбуминовом буферном растворе — Stratton, Evans (1967). Проба основана на повышенной чувствительности эритроцитов больных к комплементу — сахарозный тест.

Основными симптомами ПНГ являются бледность, умеренная желтуха, анемия, гемосидеринурия и уробилинурия. Заболевание протекает циклически с обострениями в виде гемолитических кризов, сопровождающихся ухудшением состояния, головными и абдоминально-поясничными болями, тошнотой, рвотой, повышением температуры, усилением желтухи и анемии. Характерна периодическая ночная гемоглобинурия, что обусловливается усиливающим влиянием ночного ацидоза на гемолиз эритроцитов.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Люда Б., 14 лет, русская, родилась в срок. Диагноз: болезнь Маркиафава — Микели (ПНГ). В возрасте 11 лет перенесла травму, сопровождавшуюся сотрясением мозга. С тех пор появились недомогание, плохой аппетит, бледность. При поступлении в клинику отмечалась субиктеричность кожи. Печень и селезенка не увеличены. По утрам наблюдается красная моча. В крови анемия, ретикулоцитоз, снижение гаптоглобина (57…

Появление и выраженность гемоглобинурии у больных связаны с уровнем особого белка сыворотки крови — гаптоглобина, обладающего свойством соединяться со свободным гемоглобином плазмы, что препятствует проникновению последнего через почечный фильтр, поскольку в этой реакции образуется крупномолекулярное соединение. При полном истощении количества гаптоглобина, при его потреблении, наступает гемоглобинурия (Polonovski, Jayle, 1939). Г. Б. Берлинер (1964) выделяет тяжелые,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее