Появление и выраженность гемоглобинурии у больных связаны с уровнем особого белка сыворотки крови — гаптоглобина, обладающего свойством соединяться со свободным гемоглобином плазмы, что препятствует проникновению последнего через почечный фильтр, поскольку в этой реакции образуется крупномолекулярное соединение. При полном истощении количества гаптоглобина, при его потреблении, наступает гемоглобинурия (Polonovski, Jayle, 1939). Г. Б. Берлинер (1964) выделяет тяжелые, средней тяжести и легкие формы ПНГ. Особенностью тяжелых форм является их прогрессирующее течение, частые кризы, резкая анемия (НЬ менее 25 ед.) и интенсивный гемолиз эритроцитов. При среднетяжелом течении состояние больных менее тяжелое (НЬ 25 — 40 ед.). Легкие формы протекают более доброкачественно, с нетяжелыми и редкими кризами и при небольшой анемии (НЬ более 40 ед.).

В крови при ПНГ наряду с анемией наблюдаются макроцитоз эритроцитов, ретикулоцитоз, лейкопения с лимфоцитозом, билирубинемия, увеличение свободного гемоглобина плазмы, иногда тромбоцитопения. В миелограмме отмечается эритробластическая реакция. При тяжелых формах ПНГ прогноз серьезный. Нередко возникают осложнения в виде кровоизлияния в мозг, геморрагических энцефалитов, тромбозов, набухания головного мозга (М. В. Кузнецов, 1957; Г. В. Осеченская, В. К. Кадырова, 1962; В. П. Теодорович с соавт., 1964, и др.). Развитие гипоплазии костного мозга при ПНГ отмечали Л. А. Данилова (1960) и Ю. И. Лорие (1964). ПИГ (перманентный интравазальный гемолиз — ПИГ-синдром) как синдром при гипопластической анемии наблюдали Ф. И. Файнштейя с соавт. (1972). В последние годы появились сообщения о двухфазной эволюции ПНГ.

Первая фаза — гипоплазия с тромбоцитопенией и ПИГ-синдромом.

Вторая — трансформация заболевания в парциальный гиперпластический процесс типа эритромиелоза (Г. А. Алексеев, 1972). Сочетание ПНГ с эритролейкемией наблюдали Carmel, Coltman с соавт. (1970). Развитие ПНГ у 6 больных, перенесших лекарственную гемолитическую анемию, отмечали Qagliana с соавт. (1964).

Патологоанатомические отклонения при ПНГ характеризуются дистрофическими, ишемическими изменениями в органах, тромбоэмболиями, гемосидерозом почек. Т. К. Кадырова (1962) отмечала при этом заболевании развитие менингита. Мы наблюдали 4 детей (3 девочки, 1 мальчик) в возрасте 12 — 14 лет с болезнью Маркиафава — Микели. У двух девочек матери страдали гипертиреозом. Беременность и роды у всех матерей протекали нормально. В раннем детстве больные в развитии не отставали.

Первые признаки заболевания появились в возрасте 7 — 12 лет. У двух больных болезнь развилась постепенно с появления слабости, недомогания, ухудшения аппетита, нарастания бледности. Наряду с легкой желтухой временами отмечалась темная моча. У двух детей ПНГ развернулась остро, в азиде криза, сопровождавшегося лихорадкой, рвотой и болями в животе. У одной больной ПНГ была спровоцирована травмой, сочетавшейся с сотрясением мозга.

ПНГ протекала с обострениями после простуд, гемотрансфузий, введения γ-глобулина. У одной больной острый гемолитический криз с выраженной гемоглобинурией и гемоглобинемией развернулся после введения пирогенала. Интересно, что заболевание у этой больной маскировалось под анемию, сопровождалось панцитопенией и некоторым гипопластическим состоянием кроветворения, по данным трепанобиопсии костного мозга. В клиническом статусе больных наблюдаются бледность, нерезкая желтуха, гипотония скелетных мышц, приглушенность тонов сердца, негрубый систолический шум в V точке и на верхушке сердца. Гепатолиенальный синдром отсутствует. У 3 детей выявлены генетические стигмы — «высокое» нёбо, деформация пальцев, разноцветные радужки.

У детей с ПНГ наряду с анемией наблюдаются умеренный ретикулоцитоз, увеличение эритробластической реакции костного мозга и тромбоцитопения,билирубинемия, гипогаптоглобулинемия и сидеремия наряду с тенденцией к гипохолестеринемии, гипокалемии и диспротеинемии. Кроме того, имеется нарушение пигментного, жирового, углеводного и белкового обменов. У 3 детей определена положительная проба Хема. У всех отмечается положительная проба на коагулоустойчивость эритроцитов, в моче определяется гемосидерин. Прямая реакция Кумбса у детей отрицательная. У одной больной положительный непрямой тест Кумбса сочетался с положительной реакцией тромбоагглютинации.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Люда Б., 14 лет, русская, родилась в срок. Диагноз: болезнь Маркиафава — Микели (ПНГ). В возрасте 11 лет перенесла травму, сопровождавшуюся сотрясением мозга. С тех пор появились недомогание, плохой аппетит, бледность. При поступлении в клинику отмечалась субиктеричность кожи. Печень и селезенка не увеличены. По утрам наблюдается красная моча. В крови анемия, ретикулоцитоз, снижение гаптоглобина (57…

Наряду с патологическим клоном при ПНГ вырабатываются и нормальные клетки, что создает 2 популяции эритроцитов в периферической крови. Указанные данные ставят ПНГ в ряд клоновых болезней (Г. А. Алексеев, Г. Б. Берлинер, 1972). В настоящее время считается, что при ПНГ изменяется мембрана эритроцитов, вследствие чего они становятся повышенно чувствительными к плазменному потенциалу, к факторам комплемента,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее