Люда Б., 14 лет, русская, родилась в срок.

Диагноз:
болезнь Маркиафава — Микели (ПНГ). В возрасте 11 лет перенесла травму, сопровождавшуюся сотрясением мозга. С тех пор появились недомогание, плохой аппетит, бледность. При поступлении в клинику отмечалась субиктеричность кожи. Печень и селезенка не увеличены. По утрам наблюдается красная моча. В крови анемия, ретикулоцитоз, снижение гаптоглобина (57 мг%); свободный НЬ плазмы 18 мг%. Положительный тест Хема. В утренней моче много гемосидерина. Эритробластическая реакция костного мозга 51,2%. В результате комплексного лечения отмытой эритроцитарной взвесью и антикоагулянтами наступило улучшение.

Мы пытались выявить основные причины и вредные факторы, могущие способствовать развитию болезни Маркиафава — Микели у детей. Как видно из представленного примера, симптомы ПНГ появились у девочки вскоре после перенесенной травмы, сопровождавшейся сотрясением головного мозга. Помимо всего, девочка живет в районе асфальтового завода, что не исключает влияния на нее химических отходов производства.

Вторая больная в связи с подозрением на ревматизм длительное время получала массивные курсы противоревматического лечения, а ее мать до рождения девочки получала рентгенотерапию по подозрению на меланому.

Третий мальчик в раннем детстве из-за повторного гельминтоза получал многократно противоглистные средства (мужской папоротник).

Таким образом, у 3 из 4 детей констатировано воздействие неблагоприятных химических факторов. Можно предположить, что это влияние в какой-то мере могло оказать содействие на возникновение заболевания у больных, конституционально к нему предрасположенных. В пользу этой концепции свидетельствуют наличие у больных отягощенного семейного анамнеза и генетические стигмы в их статусе.

На основании наших наблюдений можно отметить некоторое своеобразие болезни Маркиафава — Микели в детском возрасте. Особенностью заболевания у детей следует считать более легкое его течение в сравнении со взрослыми больными. Только у 1 из 4 больных нам удалось наблюдать развитие пароксизма гемоглобинурии, спровоцированного введением пирогенала. У остальных детей ПНГ протекала относительно благоприятно с субкомпенсацией и компенсацией внутрисосудистого гемолитического процесса.

Торпидное течение ПНГ у детей можно связать с их более высокими компенсаторными и резервными возможностями в сравнении со взрослыми больными. Снижение содержания гаптоглобина в сыворотке крови у детей было нерезким. ПНГ составляет 1,5% среди всех форм гемолитических анемий у детей. Чаще болеют девочки.

В плане дифференциальной диагностики ПНГ не следует смешивать с другими гемоглобинуриями и, в частности, с маршевой гемоглобинурией (Fleisher, 1881; Б. И. Барский, 1950; А. П. Белоусов, Л. Л. Пепелевич, 1952). У одной нашей больной имелись определенные трудности в диагностике маршевой гемоглобинурии. Длительное время заболевание не было распознано и ошибочно диагностировались пиелонефрит, гемоглобинурия неясного генеза, подозревалась ПНГ.

У девочки после длительной ходьбы по твердому грунту появлялись пароксизмы гемоглобинурии, сопровождавшиеся нерезкими болями в животе, пояснице. В моче определялся гемоглобин. В крови наблюдалось небольшое снижение гемоглобина до 54 ед. (9,8%). Заболевание у больной не провоцировалось ни холодом, ни сном. Реакции Хема и Кумбса были отрицательные. Повышения титра холодовых антител также не наблюдалось. Маршевая гемоглобинурия диагностирована в 0,3% случаев среди всех гемолитических анемий у детей.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Появление и выраженность гемоглобинурии у больных связаны с уровнем особого белка сыворотки крови — гаптоглобина, обладающего свойством соединяться со свободным гемоглобином плазмы, что препятствует проникновению последнего через почечный фильтр, поскольку в этой реакции образуется крупномолекулярное соединение. При полном истощении количества гаптоглобина, при его потреблении, наступает гемоглобинурия (Polonovski, Jayle, 1939). Г. Б. Берлинер (1964) выделяет тяжелые,…

Наряду с патологическим клоном при ПНГ вырабатываются и нормальные клетки, что создает 2 популяции эритроцитов в периферической крови. Указанные данные ставят ПНГ в ряд клоновых болезней (Г. А. Алексеев, Г. Б. Берлинер, 1972). В настоящее время считается, что при ПНГ изменяется мембрана эритроцитов, вследствие чего они становятся повышенно чувствительными к плазменному потенциалу, к факторам комплемента,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее