Патогенез несфероцитарной гемолитической анемии

Патогенез несфероцитарной гемолитической анемии сложен. Значительную роль в нем играют различные ферментные дефекты в эритроцитах. Kirkman, Riley (1961), Lausecker с соавт. (1965), Weinreich с соавт. (1968) часто отмечают дефицит фермента Г6ФД у данных больных. Недостаток энзима приводит к глубоким нарушениям метаболизма эритроцитов. Изменяются в них гликолитичеекие процессы, снижается процесс восстановления глютатиона, ответственного за нормальную структуру красных кровяных телец.

Наблюдения последних лет указывают, что дефицит Г6ФД отмечается у больных с I типом заболевания. При II типе несфероцитарной гемолитической анемии Таnaka с соавт. (1962) обнаружили в эритроцитах больных более медленную утилизацию глюкозы в связи со снижением активности энзима пируваткиназы, катализирующей процесс образования 3-фосфоглицериновой кислоты из 1,3-дифосфоглицериновой кислоты и образование пировиноградной кислоты из фосфоэнолпировиноградной кислоты, т. е. при дефиците пируваткиназы нарушается процесс образования АТФ, ответственной за энергетические процессы в эритроцитах. Недостаточное образование АТФ и дефицит восстановленного глютатиона при несфероцитарной анемии отмечали Loder, De Grubby (1965), Mohler, Crockett (1964), Zupursky (1962), Г. А. Ермильченко с соавт. (1971).

Нетяжелую компенсированную несфероцитарную гемолитическую анемию наблюдали Г. А. Ермильченко с соавт. (1971). У больного 18 лет отмечался дефицит пируваткиназы, уровень которой равнялся 59% нормы. При несфероцитарных гемолитических анемиях встречаются описания недостаточности и других ферментов в эритроцитах (А. В. Эрман, 1970).

Б. Я. Резник (1971) у двух детей с макроцитарной гемолитической анемией отмечал дефицит фермента. Имеются больные с несфероцитарной гемолитической анемией, у которых в эритроцитах встречаются особые пигментные включения, принадлежащие к группе билифусцина, а на электрофореграмме гемоглобина обнаруживается патологическая фракция в промежутке между HbA1 и НЬА2 (Ю. И. Лорие, 1964). Заболевания с подобным дефектом в эритроцитах протекают крайне тяжело и дают апластические кризы. На изменение внутреннего свойства гемоглобина при несфероцитарных гемолитических анемиях указывают Grimer и Meisler (1962).


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

При просмотре окрашенных мазков в оптическом микроскопе сфероцитоз эритроцитов не выявляется. Электронно-микроскопическое исследование красных кровяных телец констатирует глубокое нарушение их структуры на субмолекулярном уровне. Указанные данные свидетельствуют о сложных внутри-эритроцитарных метаболических нарушениях, обусловливающих неполноценность эритроцитов и приводящих к сокращению их жизненного цикла. Исследование эритрокинетики подтверждает это положение. У больных одновременно с патологическим усилением гемолиза эритроцитов…

Клиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия. По данным Ю. И. Лорие (1964), у больных с несфероцитарной гемолитической анемией преобладает увеличение печени над увеличением селезенки, в периферической крови, помимо анемии, наблюдается ретикулоцитоз при отсутствии…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее