Клиника аутоиммунных симптоматических гемолитических анемий

Клиника аутоиммунных симптоматических гемолитических анемий находится в зависимости от тяжести основного заболевания и интенсивности гемолитического процесса. А. У. Акбарходжаев (1966) отмечал определенную корреляцию тяжести состояния больных с высотой титра антиэритроцитарных ауто-антител. Мы наблюдали 8 детей в возрасте от года до 14 лет с симптоматической аутоиммунной гемолитической анемией. Преобладали девочки (6).

Таким образом, симптоматическая аутоиммунная гемолитическая анемия у большинства детей развивается на фоне идиопатического гомооидероза легких и заболеваний лимфо- ретикулярной системы. Симптомы гемолитической анемии у 5 детей совпали с проявлениями основного заболевания. У одной девочки гемолитическая анемия появилась на 3-м году после заболевания лимфогранулематозом. У другой больной прямая реакция Кумбса была выявлена через месяц после начала абсцедирующей пневмонии. У одного мальчика гемолитическая анемия предшествовала симптомам коллагеноза.

Клиническая картина симптоматической аутоиммунной гемолитической анемии у наблюдаемых детей зависела от периода гемолитического процесса. При обострении заболевания у детей наблюдаются выраженные слабость, недомогание, одышка, тахикардия, бледность с субиктеричным оттенком кожных покровов, отмечается увеличение печени на 1 — 5 см, селезенки — на 1 — 8 см. У всех детей при серологическом обследовании выявлена положительная прямая реакция Кумбса.

Во время гемолитического криза показатели периферической крови резко изменяются. Отмечаются глубокая анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов, резкое повышение СОЭ. Помимо этого, выявляются анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия и полихромазйя эритроцитов. В нейтрофилах отмечается токсигенная зернистость. В костном мозгу у больных наблюдается раздражение эритроидного ростка. Кроветворение идет по нормобластическому типу.

Биохимические исследования крови характеризуются билирубинемией. Иногда при очень низких показателях гемоглобина и количества эритроцитов содержание билирубина бывает нормальным. У больных отмечаются изменения в протеинограмме, сопровождающиеся сдвигами со стороны белковых фракций в сторону увеличения глобулинов от 17,4 до 23%. В течение симптоматических аутоиммунных гемолитических анемий при разных видах основного страдания наблюдаются некоторые особенности.

Аутоиммунный гемолитический криз у больных с лимфогранулематозом протекает остро, тяжело, с повышением температуры, с резкой бледностью, субиктеричностью кожных покровов, с выраженной гепатоспленомегалией и глубокой анемизацией. В результате лечения преднизолоном состояние детей улучшается. Реакция Кумбса становится отрицательной. У больной с висцеральным лимфогранулематозом состояние улучшалось после спленэктомии с последующим применением химиотерапии.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Положительный эффект гормонотерапии оказался и у больной с абсцедирующей пневмонией. На фоне гормонотерапии с улучшением общего состояния купировался и гемолитический процесс. Больная выздоровела. При катамнестическом обследовании через 2 года признаков гемолитической анемии у нее не обнаружено. У больной с идиопатическим гемосидорозом легких аутоиммунный гемолитический процесс рецидивировал. Девочка погибла через 3 месяца после спленэктомии при новом…

По литературным данным, особой разницы в патогенезе действия аутоиммунных антиэритроцитарных антител как при идиопатической, так и при симптоматической формах заболевания нет (Fundenberg, Burry, Dameshek, 1958; Н. Мишер, 1963). Различие, вероятно, находится в их пусковых механизмах. Имеется ряд гипотез, предполагающих патогенез развития аутоиммунной симптоматической гемолитической анемии. По иммунологической теории, ферменты вирусов вызывают повреждение антигенной структуры эритроцитов,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее