Положительный эффект гормонотерапии оказался и у больной с абсцедирующей пневмонией. На фоне гормонотерапии с улучшением общего состояния купировался и гемолитический процесс. Больная выздоровела. При катамнестическом обследовании через 2 года признаков гемолитической анемии у нее не обнаружено. У больной с идиопатическим гемосидорозом легких аутоиммунный гемолитический процесс рецидивировал. Девочка погибла через 3 месяца после спленэктомии при новом обострении заболевания.

Симптоматическая аутоиммунная гемолитическая анемия была дебютом коллагеноза у мальчика 12-ти лет. Он был вначале ошибочно оперирован как больной с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. После спленэктомии два года его состояние было удовлетворительным. В последующем появились боли и припухлость в левом голеностопном суставе, опять появилась анемия. При обследовании диагностирован коллагеноз.


СПГ больной В., 8 лет

СПГ больной В., 8 лет

СПГ больной В., 8 лет, с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией.
Сосудистый рисунок печени несколько «обеднен».


Данный пример свидетельствует о взаимосвязи коллагеноза с гемопатиями (И. С. Дульцин, Н. А. Сигидин, 1964). Таким образом, симптоматическая аутоиммунная гемолитическая анемия, по нашим данным, составляет 22,8% среди иммунных форм заболевания и 3,0% среди всех гемолитических анемий. Она представляет собой грозное осложнение при идиопатическом гемосидерозе легких, при лимфогранулематозе, при коллагенозах и пневмониях. Эта форма гемолитической анемии может быть дебютом коллагеноза, лимфогранулематоза и длительное время может их маскировать.

Патогенез симптоматической аутоиммунной гемолитической анемии у детей обусловлен появлением в их крови тепловых неполных аутоиммунных антиэритроцитарных антител. У всех больных выявляется положительная прямая реакция Кумбса. Клиническая картина заболевания складывается из симптомов повышенного внутриклеточного разрушения эритроцитов и признаков компенсаторной реакции кроветворной системы. Клиника болезни связана с остротой и интенсивностью гемолитического процесса.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Клиника аутоиммунных симптоматических гемолитических анемий находится в зависимости от тяжести основного заболевания и интенсивности гемолитического процесса. А. У. Акбарходжаев (1966) отмечал определенную корреляцию тяжести состояния больных с высотой титра антиэритроцитарных ауто-антител. Мы наблюдали 8 детей в возрасте от года до 14 лет с симптоматической аутоиммунной гемолитической анемией. Преобладали девочки (6). Таким образом, симптоматическая аутоиммунная гемолитическая…

По литературным данным, особой разницы в патогенезе действия аутоиммунных антиэритроцитарных антител как при идиопатической, так и при симптоматической формах заболевания нет (Fundenberg, Burry, Dameshek, 1958; Н. Мишер, 1963). Различие, вероятно, находится в их пусковых механизмах. Имеется ряд гипотез, предполагающих патогенез развития аутоиммунной симптоматической гемолитической анемии. По иммунологической теории, ферменты вирусов вызывают повреждение антигенной структуры эритроцитов,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее