Спленэктомия у детей с несфероцитарной гемолитической анемией

Главная / Гемолитические анемии у детей / Лечение гемолитических анемий у детей / Хирургическое лечение / Спленэктомия у детей с несфероцитарной гемолитической анемией

Вопрос терапии наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является весьма сложным. Наблюдения ряда авторов (Ю. И. Лорие, 1964; И. Д. Полотеров, 1965; Dacie, 1954; Bougnier, Allagill, 1966, и др.) показали, что не всегда хирургический метод лечения оказывается эффективным при данном заболевании. Улучшение в течение болезни наступает лишь в 50% случаев и только там, где основной гемолиз эритроцитов происходит в селезенке. Поскольку группа наследственных несфероцитарных гемолитических анемий является разнородной по патогенетическим механизмам, то и гемолиз эритроцитов при разных типах несфероцитарной гемолитической анемии может происходить в различных органах ретикулогистиоцитарной системы.

В случаях, когда разрушение эритроцитов происходит не в селезенке, спленэктомия оказывается, неэффективной. Отчетливых результатов спленэктомии при наследственной несфероцитарной гемолитической анемии у детей в отечественной литературе нам найти не удалось в связи с малой распространенностью данной формы заболевания. Из 17 наблюдаемых нами детей с несфероцитарной гемолитической анемией оперировано 8 человек в возрасте от 1 года до 18 лет. Один ребенок оперирован по витальным показаниям. Остальные — в периоде субкомпенсации гемолитического процесса. После операции у одного больного развился тромбоз.

Больной был в тяжелом состоянии. На фоне применения антикоагулянтов состояние его улучшалось. У остальных детей с несфероцитарной гемолитической анемией в послеоперационном периоде осложнений не было. Из представленных данных следует, что непосредственное улучшение состояния после спленэктомии было у 75% детей с несфероцитарной гемолитической анемией, однако стойкое улучшение наблюдалось лишь у 25%. Эти данные указывают, что у больных после операции гемолиз не прекращается, о чем свидетельствуют остающиеся повышенными цифры ретикулоцитоза и билирубинемии.

Показания к спленэктомии у детей с несфероцитарной гемолитической анемией строились нами на совокупности клинических и гематологических проявлений болезни. Они были следующими:

  • тяжелое течение болезни, не поддающееся консервативным методам лечения;
  • выраженная желтуха с высоким билирубином;
  • глубокая анемия с низким содержанием количества гемоглобина и эритроцитов;
  • спленомегалия;
  • предпочтительно оперировались дети первого типа несфероцитарной гемолитической анемии.

Безусловно, помощью в разработке показаний и противопоказаний к спленэктомии при данной форме гемолитической анемии является метод сканнирования, позволяющий с большей точностью судить об основной локализации гемолиза эритроцитов (Я. Д. Сахибов, 1967). При наличии неинтенсивного течения гемолитического процесса и при отсутствии увеличения селезенки у детей с несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия не проводится.

Таким образом, при лечении детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия занимает важное место. Операция может способствовать смягчению течения гемолитического процесса, иногда улучшает самочувствие больных и их клинико-гематологические показатели, однако стойкое улучшение наступает только у 25% больных. Одним из осложнений в послеоперационном периоде у детей с несфероцитарной гемолитической анемией является развитие тромботических реакций.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

При гемолитических анемиях у детей применяются следующие виды терапии: гемотрансфузии, гормонотерапия, спленэктомия, цитостатические и симптоматические средства. Гемотерапия назначается при обострении всех типов гемолитических анемий у детей. Основным показанием к ее проведению является выраженная анемия с уменьшением количества гемоглобина ниже 8 г%. При аутоиммунной гемолитической анемии гемотерапия производится при условии индивидуального подбора донора по непрямой реакции…

Хирургический метод лечения занимает прочное место в терапии некоторых форм гемолитических анемий у детей. Наибольшую эффективность имеет спленэктомия у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией. Все больные, страдающие выраженными формами этого заболевания, подлежат оперативному лечению, независимо от возраста ребенка. При относительно нетяжелом течении сфероцитарной гемолитической анемии операция отодвигается до 4 — 5летнего возраста детей. Детям…

Лечение талассемии у детей до сего времени является сложной задачей. Современные консервативные средства, в основном гемотрансфузии, направлены на борьбу с развивающейся у больных анемией (Ф. А. Эфендиев с соавт., 1960; Smith с соавт., 1960; Wolf с соавт., 1960; Chatterjea с соавт., 1961; Charocopos с соавт., 1962, и др.). Из 22 наблюдаемых нами детей 3 была…

Рациональное сочетание гормональной терапии и хирургического метода лечения у детей с аутоиммунной гемолитической анемией значительно улучшило прогноз заболевания. В тех случаях, когда глюкокортикоиды не купируют аутоиммунного гемолитического процесса, показана спленэктомия (Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, 1955; С. Б. Гейро; В. Л. Толузаков, В. П. Дыгин, 1961; Ю. И. Лорие, 1964; В. П. Дыгин, 1964;…

При тяжелом течении серповидно-клеточной гемолитической анемии иногда применяется спленэктомия (Egdanl, Martin, 1962). Ю. H. Токарев (1969) наблюдал положительный эффект этой операции у двух больных с серповидно-клеточной анемией, сопровождавшейся гиперспленизмом. Основным показанием к спленэктомии у этих больных было наличие частых гемолитических кризов, глубокой анемизации с развитием тромбоцитопении. В отечественной педиатрии описания спленэктомии у детей с серповидно-клеточной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее