Гаптоглобин является наследственным белком. Путем электрофореза сыворотки в крахмальном геле Smithis (1959) установил существование трех генетически обусловленных типов гаптоглобина, по которым отличаются сыворотки различных людей. Выявленная взаимосвязь между обменом гемоглобина и гаптоглобином послужила основанием для исследований, выясняющих клиническое значение гаптоглобина при ряде патологических состояний, сопровождающихся появлением анемического синдрома. При пернициозной анемии Chevallier, Wolpe (1945), Nyman (1957), Allison (1959) отмечали уменьшение содержания гаптоглобина в сыворотке крови, что они объясняли сопутствующим этому заболеванию гемолизом эритроцитов.

При серповидноклеточной гемолитической анемии снижение гемоглобиносвязывающей способности крови обнаружили Crosby, Dameshek (1951), Lathem, Jensen (1959), Herman, Baltimore (1961), Whitten (1962). При других гемолитических анемиях исследования гаптоглобина сыворотки крови представлены единичными наблюдениями (И. С. Лазуренко, 1969; Е, И. Турченко, А. И. Блинова, Е. А. Сенгило, 1970; Brus, Lewis, 1959; Allison, 1959; Malaka, Sclaunu, Charocopos, 1966). Авторы отмечали снижение содержания гаптоглобина или его отсутствие в сыворотке крови больных со сфероцитарной гемолитической анемией и с талассемией даже при отсутствии видимого внутрисосудистого гемолиза эритроцитов.

Jayle, Dormann (1962) отмечали у больных гемолитическими анемиями снижение содержания гаптоглобина в сыворотке крови до 65 мг%, но чаще всего уровень его колебался в пределах 10 — 35 мг% при норме 80 — 100 мг%.

Nyman с соавт. (1959) in vitro пытались установить количественные соотношения между продолжительностью жизни эритроцитов и уровнем гаптоглобина с помощью эритроцитов, меченных Gr51. Было замечено уменьшение уровня гемоглобина за счет потребления его гаптоглобином при разрушении эритроцитов. Это явление наблюдалось как при внутрисосудистом, так и при внесосудистом типе гемолиза эритроцитов.

Nesalin, Nyman (1958) отмечали строгую зависимость снижения уровня гаптоглобина от гемолиза эритроцитов. При нормальной продолжительности жизни эритроцитов содержание гаптоглобина не уменьшается. При снижении полупериода жизни эритроцитов меньше 17 дней наблюдается агаптоглобулинемия.

Kluthe, Heimpel, Schubothe (1964) связывают уровень гаптоглобина в сыворотке крови не только с длительностью жизни эритроцитов, но и с величиной эритропоэза. При гемолитических анемиях увеличение даже в 2 раза скорости превращения эритроцитов в сравнении с нормой приводит к заметному снижению уровня гаптоглобина.

Мы исследовали содержание гаптоглобина при гемолитических анемиях у детей совместно с М. М. Алимовой. Наряду с определением общего уровня гаптоглобина у больных исследовались также и его типы по методу Smithis (1959) с учетом наследственного характера ряда гемолитических анемий. Обследовано 63 ребенка. Одновременно проводился анализ гаптоглобина у 23 родственников (матери, отцы, братья и сестры). Большинство детей обследованы в периоде субкомпенсации гемолитического процесса, 17 — во время гемолитического криза и 27 — в ремиссии (в том числе 16 после спленэктомии). Гаптоглобин у больных определяли по методу Owen с соавт. (1960) в модификации М. М. Алимовой (1970) как микрометод. Содержание гаптоглобина выражалось в количестве связанного метгемоглобина.

Тип гаптоглобина определен нами у 49 детей. При обследовании в остром периоде заболевания только у 16 человек тип гаптоглобина определен с достоверностью. У остальных определить его было невозможно, так как содержание гаптоглобина в сыворотке крови у них было ниже чувствительности метода. Иногда вместо характерных полос для того или иного типа гаптоглобина при электрофорезе на крахмальном геле кроме интенсивного пятна свободного гемоглобина обнаруживалась слабая дополнительная полоса X в области медленно движущихся компонентов, свойственных типам 2 — 1 и 2 — 2 гаптоглобина. Природа этой полосы неизвестна. Возможно, она свойственна гемолитическим состояниям, сопровождающимся интенсивным разрушением эритроцитов.

У 5 детей тип гаптоглобина был установлен только при повторном исследовании во время некоторого стихания интенсивности гемолитического процесса. Распределение типов гаптоглобина у детей с гемолитическими анемиями несколько отлично от контрольной группы доноров, т. е. гаптоглобин типа 2 — 1 встречался несколько реже, нежели в контроле, а тип 1 — 1 несколько чаще.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

После спленэктомии у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией наступает стойкая клиникогематологическая ремиссия. Со стиханием гемолитического процесса у детей нормализуется и уровень гаптоглобина в сыворотке крови. У 2 детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия не дала желаемого результата. Уровень гаптоглобина у них остался сниженным, что указывает на продолжающийся гемолитический процесс. При аутоиммунной гемолитической анемии…

Сопоставляя уровень гаптоглобина с величиной эритробластической реакции костного мозга, мы определили между ними также обратную взаимосвязь. При увеличении красного ростка костного мозга количество гаптоглобина в сыворотке крови у детей уменьшается. При статистической обработке полученных результатов выявилось определенное коррелирование между степенью выраженности бледности кожных покровов, желтухи и силе номегалии. То есть при наличии более выраженных указанных…

Наши исследования свидетельствуют о снижении уровня гаптоглобина у детей с гемолитическими анемиями во всех периодах гемолитического процесса. Однако более низкие его показатели отмечаются во время гемолитического криза. Содержание гаптоглобина в сыворотке крови у детей, больных гемолитическими анемиями, в зависимости от формы и фазы заболевания – разное. Из полученных данных следует, что при улучшении состояния больных,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее