Осложнений, связанных с пункцией, мы не наблюдали. Измерение внутриселезеночного давления (портального) производилось водяным манометром Вальдмана. После измерения давления быстро (в течение 3 — 4 секунд) в ткань селезенки вводилось контрастное вещество и в конце введения делался снимок с экспозицией в 2 секунды (одномоментная спленопортография). В качестве контрастного вещества применялись 50 — 70% диодон, 50% кардиотраст. Внутриселезеночное давление у детей с наследственными гемолитическими анемиями колебалось в пределах 80 — 160 мм вод. ст., т. е. было нормальным. В 8 наблюдениях СПГ не выявили отклонений от нормы. Гистологических изменений в печени у этих больных также не обнаружено.

У 4 детей со сфероцитарной гемолитической анемией в возрасте 8, 9, 10 и 12 лет на СПГ при неизмененных селезеночной и воротной венах был виден несколько обедненный сосудистый рисунок печени, напоминающий картину «сухого дерева». При спленоманометрии именно у этих больных получены верхние границы нормальных цифр внутриселезеночного давления (150 — 160 мм вод. ст.).

Все четверо оперированы, произведена спленэктомия и биопсия печени. Гистологически у детей обнаружена картина начинающегося цирроза. Из этих больных только у одной до операции на основании биохимических данных можно было предположить начинающийся цирроз печени. Другие результаты СПГ и СПМ получались у детей с вторичной гемолитической анемией, развивающейся на фоне хронических заболеваний печени и портальной гипертензии. У 3 из 4 больных этой группы отмечалось резкое повышение внутриселезеночного давления — до 350 мм вод. ст.


Микрофото миокарда. Очаги экстрамедуллярного
кроветворения (ув. 135)

Микрофото миокарда. Очаги экстрамедуллярного кроветворения (ув. 135)


Рентгенограмма грудной клетки больного А., 10 лет,
с большой талассемией

Рентгенограмма грудной клетки больного А., 10 лет, с большой талассемией


На СПГ регистрировались выраженные изменения сосудов портальной системы. Увеличивался их калибр, сосуды становились извитыми, появлялись анастомозы, определялся внепеченочный или внутрипеченочный блок. Подводя итог нашим наблюдениям, можно сказать, что СПГ и СПМ при гемолитических анемиях у детей имеют дифференциально-диагностическое значение и помогают уточнить характер поражения печени, где наряду с функциональными сдвигами иногда возникают и органические изменения. Данные СПГ должны учитываться при оценке состояния печени. Однако, принимая во внимание возможное неблагоприятное влияние этого метода на гемолитический процесс, все же следует проводить его с осторожностью и только в случаях исключительных диагностических затруднений.


Микрофото печени больного Ф., 5 лет.
Цирроз печени (ув. 90)

Микрофото печени больного Ф., 5 лет. Цирроз печени (ув. 90)


Таким образом, при гемолитических анемиях у детей в общий патологический процесс вовлекаются печень, желчные пути и селезенка. В печени и селезенке возникают функциональные сдвиги и органические изменения, обусловленные гемолитическим процессом, гипоксическим состоянием организма и его компенсаторными реакциями. При гемолитических анемиях, сопровождающихся внутриклеточным гемолизом эритроцитов, возникает реактивная гиперплазия печени и селезенки с развитием гемоеидероза и появлением экстрамедуллярных очагов кроветворения.


Полнокровие, местами редукция фолликулов селезенки
у больной с тяжелым течением сфероцитарной
гемолитической анемии (ув. 90)

Полнокровие, местами редукция фолликулов селезенки у больной с тяжелым течением сфероцитарной гемолитической анемии (ув. 90)


Диапазон изменений в печени, по данным биопсии, колеблется от небольших дистрофических до цирроза и гемохроматоза органа. В 62,1% случаев выявляется воспалительный процесс в желчных путях, в 1,1% наблюдается холелитиазис. Наиболее распространенным отклонением в структуре селезенки помимо гемоеидероза является лимфоретикулярная гиперплазия пульпы, редукция фолликулов, расширение синусов, полнокровие и миелоидная метаплазия, что особенно часто наблюдается у больных аутоиммунной гемолитической анемией. Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения и миелоидной метаплазии в печени и селезенке является реактивным процессом, отражающим напряженность компенсаторной работы гемопоэза в борьбе с анемической гипоксией.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

Наличие добавочных селезенок бывает и в норме у детей раннего возраста (Ф. И. Валькер, 1951). Появление добавочных селезенок у детей старшего возраста — явление патологическое. Добавочные селезенки чаще наблюдаются у детей с наследственными гемолитическими анемиями и в единичных случаях у больных с приобретенными формами заболевания. Гистологическое исследование удаленной селезенки обнаружило в ней полнокровие, гемосидероз, лимфоретикулярную…

Селезенка — орган, участвующий в кроветворении и кроверазрушении. О важной роли селезенки в жизнедеятельности организма человека свидетельствуют работы Ф. И. Валькер (1951), Л. И. Геллер (1962), Л. М. Гольбер (1963), Р. А. Думшиц с соавт. (1962), Н. Н. Васкевич (1965) и др. Тем не менее, до сего времени имеется еще много неясных вопросов в механизме…

Патологоанатомические изменения в печени и селезенке при гемолитических анемиях изучались Л. А. Даниловой (1960), Nicola с соавт. (1961). Они отмечали появление гемосидероза внутренних органов при этих заболеваниях. Наши патологоанатамические данные состоят из исследований результатов биопсии печени, проведенной у больных во время спленэктомии, и в изучении секционного материала 5 детей, умерших в институте. Микрофото печени больного…

О белковой функции печени можно судить по протеинограмме. Определение общего белка и белковых фракций имеет значение, аналогичное пробам на коллоидоустойчивость. По протеинограмме можно судить о характере синтеза белка крови и о напряженности работы ретикулогистиоцитарной системы, поскольку альбумины в основном синтезируются печеночными клетками, а глобулины являются продуктом деятельности купферовских и плазморетикулярных клеток костного мозга (И. Тодоров,…

Общий билирубин сыворотки крови у большинства детей увеличен. Уровень билирубина находится в зависимости не столько от формы заболевания, сколько от интенсивности гемолитического процесса. Наиболее высокие его цифры бывают во время обострения сфероцитарной гемолитической анемии (2,05±0,2 мг%). Отмечается преимущественное увеличение свободного билирубина. У 58,3% детей выявлено некоторое повышение прямой его фракции, особенно при сфероцитарной гемолитической анемии,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее