У большинства наблюдаемых детей в ответ на введение АКТГ процент повышения уровня общих 17-ОКС оказался недостаточным и нередко даже уменьшенным. Таким образом, у большинства детей наблюдается неправильный ответ коры надпочечников на введение АКТГ, что свидетельствует об их функциональной неполноценности. Сопоставляя реакцию больных на АКТГ в соответствии с формами и периодами гемолитических анемий, можно отметить, что количество извращенных реакций чаще отмечается у детей с более интенсивным гемолитическим процессом, т. е. во время криза и в периоде субкомпенсации гемолитического процесса особенно у больных с аутоиммунной гемолитической анемией.

Форма гемолитических анемий оказывает влияние на содержание 17-ОКС в моче у детей. Наибольшая разница отмечается в содержании 17-ОКС при сравнении сфероцитарной и аутоиммунной гемолитических анемий. У большинства больных с иммунными формами заболевания, получающих в момент исследования преднизолон, наблюдается повышенное выделение с мочой общих 17-ОКС. Анализ пробы с АКТГ у детей с гемолитическими анемиями определил больший процент извращенных реакций у больных с аутоиммунной формой заболевания.

Уровень 17-ОКС в моче колеблется в динамике гемолитического процесса. Их содержание более низкое во время интенсивного гемолиза и более высокое после спленэктомии. Таким образом, функция надпочечников у детей с гемолитическими анемиями изменена. Проведенная проба с АКТГ свидетельствует о низких резервных возможностях коры у большинства детей. Экскреция общих 17-ОКС с мочой зависит от формы, периода гемолитического процесса и характера проводимого лечения. Применение стероидной терапии при наследственных гемолитических анемиях способствует угнетению функции коры надпочечников.

При аутоиммунных гемолитических анемиях уровень общих 17-ОКС в моче нередко превышает норму, что связано с экзогенным введением больным преднизолона при лечении. Уменьшение количества общих 17-ОКС в моче при обострении гемолитических анемий свидетельствует о расстройстве компенсаторной реакции организма в это время. Патологоанатомические исследования выявляют у детей с гемолитическими анемиями изменение структуры желез внутренней секреции. У 4 из 5 детей отмечено снижение веса надпочечников. Корковый их слой представляется листовидным, обедненным липоидами. Мозговой слой бледный.

Зобная железа у 4 детей дряблая, сероватого цвета, истощена. Щитовидная железа у 4 больных уменьшена в весе, фолликулы ее растянуты вакуолизированным коллоидом. Поджелудочная железа у 2 детей малокровна, у 1 из них ацинозная ткань обеднена зимогенными гранулами; отмечена гиперплазия островкового аппарата, наряду с чем встречаются атрофичные клетки. В строении гипофиза и яичников особых отклонений не обнаружено.

Таким образом, при гемолитических анемиях у детей в общий патологический процесс вовлекаются железы внутренней секреции. Наибольшие изменения отмечаются в функции и структуре надпочечников. Эти изменения имеют значение в патогенезе, клиническом течении и исходах гемолитических анемий у детей.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

В связи с недостаточностью и противоречивостью указанных данных мы пытались по возможности изучить состояние доступных нам желез внутренней секреции у детей с гемолитическими анемиями. Наряду с клиническими исследованиями мы определяли у больных содержание общих 17-окси-кортикостероидов (17-ОКС) в суточной моче до и после введения АКТГ, поскольку уровень их свидетельствует о метаболизме глюкокортикоидов в организме. При анализе…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее