Классификация гемолитических анемий по Л. И. Идельсону (1975)

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов

Нарушение структуры белка мембраны

  • наследственный микросфероцитоз;
  • наследственный эллиптоцитоз;
  • наследственный стоматоцитоз;
  • гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов.

Нарушение липидов мембраны

  • наследственный акантоцитоз;
  • наследственная гемолитическая анемия;
  • наследственная анемия с внутрисосудистым гемолизом.

Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозофосфатного цикла

  • дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: острая лекарственная гемолитическая анемия, связанная с приемом лекарств, хроническая гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глюкозо6фосфатдегидрогеназы, фавизм, гемолитическая анемия новорожденных, обусловленная ферментным дефицитом;
  • дефицит активности 6-ФГД.

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза

  • дефицит активности пируваткиназы;
  • дефицит активности триозофосфатизомеразы;
  • дефицит активности глюкозофосфатизомеразы;
  • дефицит активности 2, 3-дифосфоглицератмутазы;
  • дефицит активности ГАФД;
  • дефицит активности гексокиназы;
  • дефицит активности фосфоглицерокиназы;
  • дефицит активности фосфофруктокиназы.

Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона

  • дефицит активности синтетазы глутатиона;
  • дефицит активности редуктазы глутатиона;
  • дефицит активности пероксидазы.

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в использовании АТФ

  • дефицит активности АТФазы;
  • дефицит активности аденилаткиназы.

Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов

  • эритропоэтическая уропорфирия;
  • эритропоэтическая протопорфирия.


«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова

В основу характеристики периодов гемолитического процесса мы условно положили уровень гемоглобина, поскольку в основном степень анемнзации определяет тяжесть состояния больных. Другие показатели гемолитического процесса также изменяются в соответствии со стадиями заболевания (о чем говорится ниже). Однако они не всегда бывают параллельными общей тяжести состояния больных. Например, состояние больного может быть тяжелым при наличии резкой анемии…

Анализируя классификации гемолитических анемий, можно сказать, что ни одна из них не является совершенной и достаточно объединяющей все разнообразие клиники и патогенеза заболеваний, ибо размеры эритроцитов, тип их гемолиза, выраженность клинических симптомов, тяжесть состояния больных могут меняться во время гемолитического процесса в связи с обострением болезни при стихании гемолитического криза и в периоде ремиссии. Наша…

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигена нормобластов костного мозга: идиопатическая; врожденная, тип Блекфана — Даймонда; симптоматическая у больных тимомами, хроническим лимфолейкозом, острым лейкозом, лимфогранулематозом, системной красной волчанкой. Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов: анемии, обусловленные разрушением эритроцитов при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки; маршевая гемоглобинурия; микроангиопатические гемолитические анемии: тромботическая…

Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина: аталассемия гетерозиготная; аталассемия гомозиготная; гемоглобинопатия Н; гетерозиготная аталассемия средняя; гетерозиготная аталассемия малая; бессимптомное носительство гена аталассемии. Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина: анемии, обусловленные носительством стабильных аномальных гемоглобинов (S, С, Д, Е и др.); анемии, обусловленные носительством нестабильных аномальных гемоглобинов. Приобретенные гемолитические анемии Изоиммунные гемолитические анемии: гемолитическая…

В связи с разнообразием форм гемолитических анемий естественно стремление их систематизировать для облегчения диагностики заболевания и для проведения наиболее целесообразной терапии. Предложено много различных классификаций. Деление анемий по морфологическим признакам предлагают Wintrobe (1961), Casal (1957), Г. Д. Гольдберг (1962). По величине диаметра эритроцитов они выделяют микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные анемии. Bernard, Bessis, Ruffie (1958) разделяют…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее