Дистресс-синдром (болезнь гиалиновых мембран, РДС) характеризуется снижением газообмена в легких после рождения. Однако пока еще нет описания четкой клиники этого состояния, которое помогало бы отдифференцировать это состояние от других сходных заболеваний периода новорожденности.
Основная причина склонности к ателектазам при этом состоянии — дефицит сурфактанта.
В развитии симптомов и признаков прогрессирующей дыхательной недостаточности играют роль, кроме дефицита сурфактанта, и другие факторы, связанные с незрелостью, которые мешают очищению от легочной жидкости, нарушают нормальный ход перестройки сердечнососудистой системы.
Разработка новых терапевтических средств, направленных на компенсацию нарушенной легочной вентиляции и газообмена, заметно повысила выживание больных; однако иногда это достигается ценой тяжелого повреждения ткани легких в результате некоторых лечебных мероприятий, незрелости дыхательной и сердечнососудистой системы, и, особенно, задержки закрытия артериального протока.
В последние годы отмечаются некоторые успехи в снижении частоты РДС, но ее снижение заторможено стабильно высокими уровнями недонашивания. В настоящей главе обобщены последние данные в области патогенеза, профилактики и лечения РДС.
Сурфактант снижает поверхностное натяжение периферических дыхательных путей. Биосинтез сурфактанта происходит в микросомальных мембранах альвеолярных клеток II типа. Эти клетки морфологически можно отличить от кубического эпителия, покрывающего периферический отдел будущих дыхательных путей, начиная с 20 — 23-й недели внутриутробного развития.
Однако при нормальной беременности биосинтез и секреция сурфактанта становятся достаточными для поддержания стабильности альвеол 3 мес спустя.
Количество сурфактанта, которое имеется в дыхательных путях к моменту родов и секретируется вскоре после рождения, в значительной мере определяет, пройдет ли перинатальная перестройка гладко, с минимальными дыхательными нарушениями, или же разовьется РДС. Возможно, что у жизнеспособных плодов сурфактант никогда не отсутствует.
Еще до конца не ясно, что ведет к количественному дефициту сурфактанта при РДС: нарушение его биосинтеза, внутриклеточного транспорта или экзоцитоз; но есть данные, свидетельствующие о том, что созревание процесса секреции включает несколько этапов.
«Гипоксия плода и новорожденного»,
М.Я.Студиникин
У незрелого сурфактанта без фосфатидилглицерина, по-видимому, нарушаются секреторные и поверхностные свойства, последующее появление фосфатидилинозита и фосфатидилглицерина регулируется миоинозитом; наблюдаемый при РДС недостаток фосфатидилглицерина вызывается высоким уровнем миоинозита. Этот шестиатомный сахароспирт блокирует синтез фосфатидилглицерина в клетках II типа, элиминируя нужный предшественник — СДР-диглицерид....
Задержка легочной жидкости при РДС может быть результатом продолжающейся ее секреции. Сердечнососудистая система глубоконедоношенных детей имеет характеристики, значительно увеличивающие риск отека и вторичного повреждения легких. Уменьшение сопротивления легочных сосудов и увеличение общего сосудистого сопротивления после рождения существенно изменяет давление в сердечнососудистой системе. Часто широкий артериальный проток,...
Отношение концентрации лецитина к сфингомиелину (L/S) — точный индекс зрелости легких плода. Однако при диабете примерно в 6% случаев индекс L/S может быть «ложно зрелым». Исследование профиля легких повышает надежность отношения L/S. Особенно важно определение фосфатидилглицерина, так как его отсутствие указывает на незрелость легких. При наличии диабета у матери и при тяжелой изоиммунизации можно исключить РДС в том случае, если...
В целом, гормональная профилактика снижает частоту РДС на 5 — 15%; при улучшении акушерской помощи преимущества глюкокортикоидов уменьшаются. Кроме глюкокортикоидов, созревание ускоряют тиреондные гормоны, катехоламины, препараты, повышающие содержание цАМФ, пролактин, эстрогены; тогда как инсулин и тестостерон задерживают созревание легких. Однако гормоны могут подавлять физиологические механизмы, которые вызывают созревание....
Сейчас РДС также часто встречается у глубоконедоношенных (менее 30 нед внутриутробного развития), и представляет большую опасность в связи с длительными манипуляциями. У глубоконедоношенного ребенка РДС характеризуется дыхательной недостаточностью с рождения, отеком легких, значительной кардиомегалией, переполнением легочных вен, значительным сбросом крови слева направо через открытый артериальный проток. Классические признаки...
Лечение бывает неэффективным до тех пор, пока не достигается адекватная вентиляция. Основная цель лечения РДС заключается в обеспечении эффективного газообмена, без нарушения равновесия оттока и притока крови, предупреждении серьезного повреждения легких и обеспечении оптимального созревания и роста. Большое внимание следует уделять и другим проблемам, которые возникают при уходе за всяким недоношенным ребенком даже без РДС. Пренебрежение...
Вентиляция — наиболее важный момент в снижении смертности, наблюдаемом в последние годы. Она оказывается в большинстве случаев эффективной, кроме случаев глубокой недоношенности (масса тела до 1000 г) и наличия осложнений со стороны нервной системы. В большинстве лечебных учреждений перешли от дыхания с измененным давлением (т. е. положительным пли отрицательным) на механическую вентиляцию. Эффективна перемежающаяся ИВЛ с редкими...
Патология органов дыхания плода и новорожденного до сих пор остается актуальной проблемой педиатрии. Клинические наблюдения показывают, что различные заболевания матери во время беременности и осложнения в родах могут оказаться причиной возникновения интранатальных и постнатальных пневмоний. В условиях осложненной беременности могут возникнуть и отклонения в развитии легочной ткани. Немаловажное место среди вредных факторов,...
Кровоток через сосуды пуповины прерывали путем подтягивания пупочного канатика с помощью тонкого крючка. Пережатие сосудов продолжалось 18 — 40 мин до тех пор, пока частота сердечных сокращений не уменьшалась до 45 — 50 уд/мин. После этого пережатие сосудов пуповины прекращалось, что приводило к восстановлению кровотока; частота сердечных сокращений возвращалась к норме, как правило, через 2 — 5 мин. Пуповину пережимали у 4 плодов...
У некоторых животных спонтанное дыхание вообще не появлялось. Во многих случаях только болевое раздражение вызывало дыхательные движения. Часть из них погибала через 30 — 40 мин после «рождения». Новорожденные, перенесшие асфиксию на 20-й день, у которых устанавливалось ритмичное дыхание, оставались цианотичными или бледными. Крысята плохо подползали к самке, часто не сосали. В ряде случаев это состояние не имело тенденции к нормализации,...
В просвете бронхиол и альвеол выявлялись эозинофильная и ПАС-положительная зернистость. Волокнистая соединительная ткань выглядела менее зрелой по сравнению с таковой в легких контрольных плодов. Вокруг альвеол отчетливо выделялись отдельные грубые коллагеновые волокна, чего не наблюдалось в норме. Отмечались также признаки недоразвития и уменьшения числа эластических волокон. Со стороны сосудистой системы выявлялись признаки...
Характерно разрастание соединительной ткани и обилие коллагеновых волокон. В то же время эластические волокна, особенно вокруг или вблизи входа в альвеолы были немногочисленны; среди них выделялись извитые и фрагментированные волокна. Клетки альвеолярного эпителия отличались уменьшенным содержанием гликогена по сравнению с контролем. Со стороны сосудистой системы наблюдались картины венозного застоя, преимущественно в крупных...
