Это врожденное состояние, которое называется также и прогерией, представляет собой своего рода старческую дегенерацию кожи у детей грудного и младшего возраста.

Кожа у них тонкая, гладкая, почти без подкожной ткани, без тургора, склонная к изъязвлению. Еще больше напоминает старческую кожу состояние, называющееся героморфизмом кожи (geromorphismus cutis), при котором кожа, кроме того, сильно сморщивается. Дети с подобными изменениями кожи обычно с нарушенным общим состоянием, дистрофичны, отстают в росте, в весе и умственном развитии. Обычно имеется ряд симптомов эндокринной недостаточости.

Синдром элерсаданлоса

Syndroma ehlersdaklos (cutis lax a s. H yp ere last ica)

Poikilodermia congenitaЭта врожденная дистрофия выражается тремя главными симптомами: повышенной эластичностью кожи, которая может оттягиваться, образуя кекоруально большие складки; гкперэкстензивностью суставов, позволяющей ненормальное сгибание и разгибание их, которое наблюдается у цирковых артистов, так называемых «гуттаперчевых людей»; кожа склонна к очень сильной ранимости.

Чрезмерная эластичность кожи сильнее всего выражена в области локтевых сгибов, шеи, живота, реже в других местах. Кожа тонкая, нежная, эластические волокна в ней сохранены, а коллагеновые — разъединены. При травмах на коже очень легко появляются кровоподтеки. Сравнительно часто наблюдаются комедоны, депигментации и липомы.

Синдром Элерса-Данлоса нередко сочетается с различными другими врожденными пороками развития и дистрофиями: олигофренией, отвисанием века, истончением склер, которые становятся голубыми, истончением роговины глаз, другими явлениями со стороны глаз (ангиоидные стрии и геморрагии в сосудистой оболочке глаза, легкий экзофтальм, вывих хрусталика), кистозным изменением почек и пр. Очень часто наблюдается сочетайте с так называемым pterygium syndrcma.

Синдром Элерса-Данлоса существует уже при рождении ребенка, но может развиться и позднее. Состояние прогрессирует до известного предела и затем остается стационарным. Иногда наблюдаются семейные случаи. Причины его неизвестны. Лечения не существует.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Введение. Учение о коллагенозах развивается параллельно с нашими знаниями об основном веществе дермы, происхождении волокнистой структуры соединительной ткани, образовании и составе коллагена и влиянии на него внешних и внутренних факторов. Эти знания, с одной стороны, позволяют выяснить физиологические и патологические процессы, происходящие в коллагеновой ткани, а с другой стороны, открывают более рациональные терапевтические возможности. Как…

Это редкое, но встречающееся и у детей младшего возраста заболевание, которое диагностируется еще реже, выражается следующей клинической картиной: заболевание начинается постепенно, незаметно, или же внезапно, остро, часто после ангины или другой инфекции. Нередко температура повышается с приступом лихорадки. Развивается состояние общей слабости. Появляются неопределенные, частые боли в суставах конечностей, в брюшной области. Появляются отеки, может…

Клемперер (Klemperer) относит к коллагенозам генерализованную склеродермию, дерматомиозит, диссеминированный эритематоз, узелковый периартриит. Теперь в эту группу включают также rheumatis mus verus, хронический полиартрит, аллергический субсепсис, различные гиперергические ангииты и другие заболевания, сходные с перечисленными. Несмотря на большие различия этих заболеваний в отношении общей клинической характеристики, у них имеются некоторые, немалого значения, общие признаки: Общий морфологический…

Гистопатология Процесс локализуется в средних и глубоких сосудах (кожи). Сначала наступает фибринозная эксудация в медию мелких и средних артерий. Затем мышечные волокна сосудов некротизируются. Периартериальный отек начинается эозинофильным инфильтратом, к которому присоединяется гистиоцитная реакция. В результате образуется множество мелких узлов и гранулем, аневризмы стенок сосудов, облитерация сосудов. Процесс может длиться на протяжении долгих лет. Диагноз…

Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata. Прогрессирующая или диффузная…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее