Hemiatrophia facialisТрофедема выражается появлением своеобразного стойкого отека кожи на ограниченных участках нижних конечностей. Отек может быть симметричным или односторонним. Он локализуется чаще всего на стопах около щиколоток, но может распространиться выше и достичь коленного сустава и даже ягодиц. Отек не диффузный, а в виде сегментов, причем припухлости образуются главным образом около голеностопных и коленных суставов. Припухшая кожа нормального цвета, малоподвижная, плотная, гладкая, не образующая складок.

При надавливании на отечную припухлость не получается ямки. Болезненность отсутствует. Участки припухлости резко отграничены от окружающей здоровой кожи. Отек стойкий, на него не влияет положение конечностей. Общие нарушения отсутствуют, за исключением известного неудобства при движении.

Этиология заболевания неизвестна. Иногда отек появляется после невралгических болей и судорог в нижних конечностях. Однако чаще она бывает врожденным, семейным, наследственным нарушением. Наблюдались случаи заболевания в шести последовательных поколениях одной семьи.

Трофедему считают следствием нервновегетативных и эндокринных нарушений. Заболевание появляется после рождения или позднее, к периоду полового созревания, т. е. встречается, главным образом, у детей всех возрастов. Наблюдается чаще у девочек.

Эволюция медленная, прогрессирующая, приступообразная.

Диагноз при вполне выраженных формах нетруден.

При стертых: формах у детей младшего возраста, однако, диагноз очень труден и заболевание смешивают с симптоматическими (коллатеральными) отеками иного происхождения, с ограниченной микседемой и слоновостью.

Нередко заболевание сочетается с другими врожденными аномалиями (спина бифида) и с базедовой болезнью.

Лечение обычно безрезультатно. Некоторый успех можно получить при применении постоянных сдавливающих повязок. Можно применить эндокринную и тканевую терапию. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Гипертрофиями кожи у детей являются элефантиаз и келоид.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В 1868 году Ротмунд описал у ребенка 5 лет, а затем и у других двух детей синдром, характеризующийся двумя главными симптомами: особой дегенерацией кожи и катарактой. Синдром, появившись, остается на всю жизнь. Поражение кожи появляется во втором полугодии жизни, прежде всего на щеках, а затем на подбородке, лбу, носу, конечностях и ягодицах. На этих местах…

Роб Смит (Robb Smith) в 1938 году определил ретикулез как «прогрессивную гиперплазию ретикулярной ткани с дифференциацией к одному или многим типам клеток». Подобная гиперплазия нередко распространяется на всю ретикулярную ткань и может быть связана с лейкемией. Это мнение о сути ретикулезов игнорирует причины, приводящие к прорастанию ретикулярной ткани, и включает различные процессы известного и неизвестного…

Дифференциальный диагноз следует проводить со многими другими врожденными или появляющимися в детском возрасте заболеваниями, наиболее важными из которых являются: склеропойкилодермия — scleropoikilodermia (Arndt Jaffe), которая выражается главным образом склеродактилией; невоидная пойкилодермия — poikilodermia naevifor mis (Zinsser), сопровождающаяся дистрофией ногтей и лейкоплакией слизистой полости рта; врожденный дискератоз — dyskeratosis congenita (Engman Cole), идентичный предыдущему заболеванию; врожденная…

Ретикулогистиоцитарная гиперплазия по своему клеточному составу может быть мономорфной или полиморфной. Когда на первый план патологического процесса выступает гиперплазия ретикулогистиоцитарных клеточных элементов, при неизвестной этиологии, независимо от вида гиперплазии (орто, мета или неопластической) можно говорить о ретикулезе. Однако, при истинных ретикулезах, по мнению тех же авторов, имеет место исключительная или преимущественная мономорфная гиперплазия клеток ретикулогистиоцитарной…

В 1904 году Вернер описал у 4 сестер другой синдром, при котором склеродермия сочетается с катарактой. Явления со стороны кожи наблюдаются главным образом в возрасте старше 20 лет. Поражения охватывают дистальные части конечностей. На этих местах наступает рассасывание подкожной жировой клетчатки и мышц. Развивается дисхромия кожи, которая приобретает пятнисто-мраморную или сетчатую структуру. Эти явления напоминают…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее