Если близкие к склеродермии состояния — склерема и склередема — специфичны для новорожденных, то истинная прогрессирующая и ограниченная склеродермия редко встречается в раннем детском возрасте и гораздо чаще у детей более старшего возраста. При этом у детей наблюдаются ограниченные, преимущественно линеарные формы и реже прогрессирующая склеродермия и формы morphoea placata и guttata.

Прогрессирующая или диффузная склеродермия (Sclerodermia progressiva s. diffusa)

В противовес мнению некоторых авторов, что эта форма склеродермии почти исключительно болезнь взрослых, преимущественно женщин, она все таки встречается и у детей. Мы наблюдали ее у мальчика в возрасте моложе 10 лет.

Процесс чаще всего начинается с верхних конечностей, реже с лица и наиболее редко с нижних конечностей. Эволюция и симптоматология заболевания такие же, как у взрослых. После начальных вазомоторных нарушений кожа становится отечной, синеватой, холодной, со склонностью к склерозу, истончению, стянутости. Образование складок невозможно. Движения пальцев затруднены. На измененной таким образом коже могут развиться пузыри, а из них — эрозии, язвы, гангрены, мутиляции. Процесс может ограничиться только областью рук (акросклероз, склеро дактилия).

Чаще процесс постепенно охватывает кожу лица, конечностей, туловища и сопровождается типичным сглаживанием кожных складок, заострением носа и сужением отверстия рта. При этом наблюдаются поражения костей, мышц, суставов, внутренних органов (пищевод, легкие).

На коже наряду с затвердением ее наблюдается гиперхромия, как при болезни Аддисона, а также нервновегетативные нарушения (дермографизм, начальное повышение со следующим затем уменьшением вплоть до исчезновения секреции потовых и сальных желез и пиломоторных рефлексов). Ногти могут атрофироваться и выпадать, иногда оставляя после себя изъязвления.

Поражение охватывает и слизистую полости рта, которая становится бледной и натянутой, губы и язык атрофируются, зубы выпадают. Появляются общие нарушения: эндокринные расстройства (гиперти реодизм), тетания, гиперкальциемия, положительный знак Хвостека.

В общем, процесс, имея некоторые колебания и временные задержки в эволюции, прогрессирует, приводя к полной кахексии, маразму и смерти, часто в связи с осложнениями. В далеко зашедших случаях в коже могут появиться кальцификаты. Заболевание может сочетаться с другими атрофиями кожи и ангиотрофоневрозами (болезнь Пика Герксгеймера и др.).

Прогрессирующую склеродермию следует отличать в некоторых случаях от болезни Рейно. Хотя и редко, эта болезнь встречается и у детей, даже грудных. Вначале она может вполне напоминать картину склеродактилии. При врожденном сифилисе у детей наблюдается так называемая «pseudo Raynaud».


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Это врожденное состояние, которое называется также и прогерией, представляет собой своего рода старческую дегенерацию кожи у детей грудного и младшего возраста. Кожа у них тонкая, гладкая, почти без подкожной ткани, без тургора, склонная к изъязвлению. Еще больше напоминает старческую кожу состояние, называющееся героморфизмом кожи (geromorphismus cutis), при котором кожа, кроме того, сильно сморщивается. Дети с…

Острый эритематоз (erythematodes acutus) встречается в раннем детском возрасте, а также в предпубертатном периоде главным образом у девочек и сопровождается явлениями акроцианоза. Главные симптомы заключаются в наличии неправильной, стойкой лихорадки с экзантемой на носу, щеках, пальцах, ладонях, которая может напоминать фиолетовую эритему дерматомиозита, но чаще бывает более яркой, насыщенно красной, пестрой, с тенденцией к гиперкератозу…

Помимо описанных, чаще всего врожденных или регулярно начинающихся в грудном и детском возрасте атрофических процессов, которые вследствие этого почти специфичны для детского возраста, существует еще много подобных болезненных процессов и состояний кожи, приобретенных, развивающихся позднее и наблюдающихся редко, как исключение, или вообще не встречающихся у детей.Пятнистая атрофия кожи (anetodermia erythematomaculosa Jadassohn) Это первичная атрофия характеризуется…

В начальных формах эритематоза у детей, современные лечебные средства создают хорошие возможности для лечения этого заболевания, вследствие чего еще более необходимым становится раннее распознавание болезни. При ограниченных хронических формах наилучшими современными средствами лечения эритематоза являются синтетические противомалярийные средства — производные хинолина; резохин, арален, нивакин, хлорохин и др. — при условии их правильной дозировки и продолжительного…

Кожа при этом заболевании атрофируется, истончается, становится сухой, гладкой, блестящей. Появляется дисхромия, волосы редеют и выпадают, ногти деформируются, становятся ломкими и могут выпадать. Развивается нарушение секреции сальных и потовых желез и вазомоторные расстройства. На дистрофической коже могут наблюдаться трещины, пузыри, язвы. В других случаях невродистрофия кожи выражается в образовании отеков, инфильтраций, узелковых сыпей и др….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее