Ectodermosis erosiva pluriorificialis у девочки 2 лет

Ectodermosis erosiva pluriorificialis у девочки 2 летСиндром Стивенса-Джонсона (Stevens-Johnson), описанный американскими авторами в 1922 году как «новое» заболевание. Развитие этого синдрома происходит следующим образом: после неспецифических продромальных явлений, как при остром инфекционном заболевании, наступает фебрильное состояние типа континуа. Температура держится в течение 2 — 3 недель и затем литически падает.

Одновременно с лихорадочным состоянием на коже появляется сыпь, составленная из пятнисто-папулезных элементов, располагающихся, главным образом, на конечностях, лице, ягодицах и в области половых органов. Часто сыпь бывает буллезного характера.

Прежде всего бросается в глаза поражение рта и глаз. Во рту развивается стоматит, который считают обязательным симптомом. Развивается конъюнктивит с псевдо-мембранозными налетами, язвы на роговице, вплоть до тяжелой офтальмии со слепотой. У мужчин может развиться уретрит, а у женщин — вульвовагинит. Бронхопневмонии также не являются редкими явлениями.

Синдром Стивенса-Джонсона встречается и в молодом возрасте после периода полового созревания, причем в казуистике описываются, кроме того, и другие симптомы: рецидивность, осложнения (фарингиты, трахеиты, бронхиты, отиты, ларингиты с отеком гортани).

Также отмечаются серозный менингит, парез дельтовидной мышцы, токсические миокардиты, смертельные случаи. Сыпь на коже сходна с сыпью при многоформной эксудативной эритеме.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…

Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения. Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую. При простой форме врожденной пузырчатки…

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее