Врожденная пузырчатка (epidermolysis bullosa hereditaria)

Это заболевание можно наблюдать еще при рождении ребенка, или же оно развивается позднее. Так называемые «приобретенные формы» могут развиться после половой зрелости, но они более редки. Мы наблюдали случаи врожденной пузырчатки у новорожденных с уже развитыми кожными проявлениями сразу после рождения.

Различают две формы врожденной пузырчатки — простую и дистрофическую.

При простой форме врожденной пузырчатки (е. b. h. simplex) поражение состоит в появлении мелких или более крупных пузырей, обычно с геморрагическим содержимым.

Эти пузыри появляются на подвергающихся травмам местах и, главным образом, на коже локтевых и коленных суставов, предплечий и голеней, на руках, подошвах и ягодицах. У новорожденных и грудных детей сыпь особенно часто локализуется на пальцах рук и ладонях. При этой форме общее состояние остается без изменения. Сыпи проходят без следов, а ногти, волосы и зубы не поражаются.

Нередко пузыри развиваются на появившихся ранее эритематозных или эритематоуртикарных пятнах. Отдельные пузыри претерпевают обратное развитие приблизительно за одну неделю, после чего остается временная гиперпигментация. Однако непрерывно появляются новые пузыри. К периоду полового созревания простая форма врожденного пемфигуса может затихать или полностью исчезнуть.

При дистрофической форме врожденной пузырчатки (е. b. h. dystrophica) процесс развивается гораздо тяжелее. Эта форма начинается уже при рождении ребенка или вскоре после него.

Изменения при этой форме значительно более рассеяны, иногда генерализованы, причем помимо пузырчатой сыпи наблюдается целый ряд признаков кожной и общей дистрофии:

  • деформирование ногтей на верхних и нижних конечностях, вплоть до отсутствия;
  • нарушение в оволосении до полного отсутствия волос;
  • дистрофия зубов, даже отсутствие их и пр.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз прост при типичном герпетиформном групировании полиморфной сыпи с пузырьками и пузырями. При наличии мономорфной и атипичной сыпи и всегда, когда трудно определить клинический диагноз, этому может способствовать обнаружение эозинофилии в крови и содержимом пузырей с помощью цитопробы Tzanck и, главным образом, путем проведения йодной пробы. У детей ее проводят с помощью 3 — 5%-ного…

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию…

Некоторые авторы отрицают существование истинного обыкновенного пемфигуса в детском возрасте, считая, что это болезнь взрослых нервно дистрофического патогенеза. Другие принимают, что хотя и гораздо реже, чем болезнь Дюринга, обыкновенный пемфигус наблюдается и у детей, причем течение его более легкое, прогноз более хороший. Подобные случаи отождествляются с так называемыми пемфигоидами. Третьи авторы сообщают, что у детей…

Нам не приходилось в течение 30 лет наблюдать ни одного случая истинного обыкновенного пемфигуса в грудном и раннем детском возрасте. Но мы наблюдали случаи, начинающиеся у подростков и в возрасте до полового созревания, с лучшим прогнозом (quo ad vitam), чем у взрослых. В противоречие с утверждением А. Б. Селисского (loc. cit.) и других авторов, однако,…

Это заболевание сравнительно часто встречается и у детей. Оно выражается умеренным, доброкачественным течением, поражением нескольких членов одной и той же семьи, локализацией пузырей преимущественно в области шеи, в подмышечных впадинах и в ано-генитальной области. В развитой форме заболевание больше напоминает бляшки им петигинизированной экземы. В некоротых случаях отмечается хорошее воздействие антибиотиков на это заболевание. Еще…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее