Врожденная пузырчатка (Дистрофическая форма)

При дистрофической форме болезни гораздо чаще, чем при обыкновенной форме, поражаются слизистые полости рта, зева, половые органы, анус. Изменения в полости рта, где пузыри быстро лопаются и вскрываются кровоточащими эрозиями, наступают еще при первых приемах пищи (при сосании) и могут нарушить, даже сделать невозможным, питание. Постоянно повторяющиеся эрозии в полости рта вызывают истончение и атрофию слизистой оболочки и языка, сильное укорочение подъязычной уздечки, нарушение движения языка.

Местами на коже после прохождения пузырей остаются атрофии, в зонах которых развиваются типичные эпидермальные мелкие кисты (милиум). Их реже можно наблюдать и на кажущейся неатрофированной коже. Наблюдаются и дисхромии. Симптом Никольского положителен. Пузыри появляются при самых незначительных травмах — при надавливании пальцами, вследствие прикосновения и трения кожи одеждой, при движениях и соприкосновении с постелью и пр. 

У детей, больных врожденным пемфигусом, можно наблюдать одновременно и другие врожденные дистрофии, ихтиоз и пр. Общее развитие ребенка при дистрофической форме врожденного пемфигуса нарушено. Дети отстают в росте и весе, становятся более подверженными другим заболеваниям и значительная часть их умирает до наступления юношеского возраста.

При врожденном пемфигусе наблюдаются порфиринурия и повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Дифференциальный диагноз
следует проводить с болезнью Дарье, многоформной эксудативной эритемой, медикаментозными и другими буллезными дерматитами. У новорожденных следует помнить о сифилитическом пемфигусе, и в более редких случаях — об эпидемической пузырчатке новорожденных.

В самом начале развития врожденного пемфигуса, особенно у новорожденных и грудных детей, не всегда легко предугадать, разовьется обыкновенная или дистрофическая форма заболевания, что требует известной осторожности при прогнозе.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что дистрофия связана с нервно-эндокринными влияниями.

Лечение
в основном безуспешное, симптоматическое. Обыкновенные формы с течением возраста спонтанно улучшаются. Основным терапевтическим мероприятием является предохранение кожи от всякого рода травм. Известные результаты можно получить при применении препаратов кальция, больших доз витамина D, кортикостероидных гормонов, паратиреоидных и гипофизарных гормонов (питуитрин), при тканевой терапии и введении экстракта алоэ. Также применяют препараты железа, печени, мышьяка, поливитамины.

При вторичной инфекции необходимо применять антибиотики. В качестве наружного лечения применяют антисептические, противовоспалительные и предохраняющие кожу от травм средства (краски, жидкие мази, индифферентные жиры, смеси с танином, ванны с отваром из дубовой коры и пр.).


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Гораздо чаще, чем красный плоский лишай, в грудном и детском возрасте наблюдается красный волосяной лишай, который в ряде случаев начинается именно в этом возрасте. Нередки семейные случаи.Морфология и клиника Заболевание характеризуется типичными мелкими, размерами с булавочную головку папулами, желто грозового цвета, располагающимися в отверстиях волосяных фолликулов. Верхушки папул острые, форма их конусовидная, консистенция плотная, они…

Типичным является поражение кожи разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, где образуются розовато-красного цвета бляшки, покрытые крепко спаянными серовато-желтого цвета чешуйками, часто образующими толстый слой, как при псориазе. Около этих бляшек видны отдельные фолликулярные папулы. Постоянным симптомом р. г. р., особенно важным и характерным в детском возрасте, является диффузное гиперкератотическое утолщение кожи ладоней и подошв….

При наступлении периода полового созревания изменения уменьшаются, иногда вплоть до исчезновения. Однако у детей существуют, что приходилось нам неоднократно наблюдать, сравнительно остро протекающие формы р. г. р., быстро приводящие к диффузной эритродермии. Эти формы по нашим наблюдениям имеют более хороший прогноз, и могут пройти бесследно еще в детском возрасте, особенно при настойчивом лечении. Этиология и…

Пузырчатая сыпь может характеризовать целый ряд дерматозов грудного и детского возраста известной или неизвестной еще этиологии и патогенеза. Сочность детской кожи и склонность ее к эксудативным реакциям способствует появлению пузырей на коже при разных заболеваниях. В других случаях пузыри являются почти постоянным, но неосновным, симптомом кожного заболевания. К перечисленным дерматозам относят, например, эпидемическую пузырчатку новорожденных,…

Это заболевание наблюдается у детей не реже, чем у взрослых, и встречается в любом детском возрасте, в том числе и у грудных детей, одинаково часто у девочек и мальчиков. В детском возрасте оно характеризуется некоторыми клиническими особенностями, важными в диагностическом отношении. Заболевание начинается всегда остро, но течение его хроническое, приступообразное, с полиморфной сыпью: эритемато отечные…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее