Синдром Кедиак-Хигаши (syndroma Chediak-Higashi)

Этот синдром наблюдается у детей как семейная аномалия с летальным исходом. Характеризуется явлениями со стороны крови, внутренних органов и кожи. Изменения крови состоят в относительной лейкопении, тяжелой нейтропении, лимфоцитозе с патологическими грануляциями в полинуклеарных лейкоцитах и в лимфоцитах.

В костном мозге находят патологические грануляции и эозинофильные включения в миелоцитах. Налицо гепатоспленомегалия и генерализованная лимфаденопатия. Со стороны глаз отмечаются светобоязнь, а дно глаз становится бледным, вследствие отсутствия пигмента в сетчатке.

Явления со стороны кожи выражаются сильным гипергидрозом, нарушением пигментации (полуальбинизм закрытых участков, гиперпигментация обнаженных участков кожи), сероватым цветом волос и склонностью к пиодермитам. В качестве осложнений наблюдают плевриты, амавроз, нервные и сердечные расстройства, а иногда — энцефалит.

Геморрагические диатезы и другие заболевания с кровоизлияниями в кожу

Болезни с кровоизлияниями и склонность к кровоизлияниям вообще, и в частности в кожу, — очень частое явление, отмечаемое в любом детском возрасте. Очень часто у детей наблюдаются тромбопатии, коагулопатии и ангиопатии.

Тромбопатии могут обусловливаться или уменьшением количества тромбоцитов или их функциональной слабостью при нормальном количестве.

Коагулопатии обусловливаются нарушением образования тромбина, отсутствием протробрина, фибриногена, тромбокиназы.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Изменения со стороны кожи и слизистых (рот, конъюнктивы) наблюдаются при большинстве, если не при всех, острых инфекционных заболеваниях в детском возрасте. При некоторых из них проявления на коже и слизистых являются основным симптомом диагностики. Однако в задачу этой книги не входит подробное описание острых и типичных инфекционных экзантем. Мы ограничимся, с одной стороны, дерматологическим дифференциальным…

При введении новарсенола и при парентеральном и пероральном применении других лекарств, нередко в интервал между 7 — 11-ым днем, в среднем на 9-ый день, после первого применения медикамента развивается экзантема и общее болезненное состояние, которое называют эритемой девятого дня. Синдром характеризуется высыпанием на коже, которое напоминает скарлатину, корь или краснуху. На слизистой оболочке рта в…

Скарлатиноформные, кореподобные и рубеолоподобные экзантемы могут развиться и без типичной и полной картины эритемы девятого дня при применении ряда медикаментов (ПАСК, ХИНК, тубигал, антибиотики, сульфаниламиды, синтетические противомалярийные средства, антисептики, антипиретические и аналгетические средства), при парентеральном, пероральном, а также и при местном их применении. Подобные экзантемы могут развиться и при введении лечебных сывороток и вакцин как…

Это типичное и часто встречающееся в раннем детском возрасте (от 6 месяцев до 3 лет) заболевание, вероятно вирусной этиологии, объективным симптомом которого являются рубеолоподобная до кореподобной экзантема, может создать серьезные затруднения при диагнозе. Болезнь начинается внезапно высокой температурой (40°С), без особых нарушений общего состояния. Иногда наблюдаются рвота, поносы, судороги. Температура остается повышенной в течение 3…

Типичные для этих общих вирусных заболеваний проявления со стороны кожи описываются в каждом руководстве по инфекционным и детским болезням. Здесь необходимо упомянуть лишь трудности, которые может создать дифференциальный диагноз ветряной оспы от strophulus varicellosus (подробно рассматриваемый при скрофулюсе), а также и «маскировка», которая может характеризовать вторичную сыпь перечисленных заболеваний в связи с расчесыванием и вторичной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее