Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз

Это заболевание редко встречается у детей. На возраст моложе 15 лет приходится около 2,5% всех случаев. С наступлением периода полового созревания случаи болезни учащаются. Однако исключительное разнообразие симптомов, которые может дать это заболевание, и трудности в дифференциально-диагностическом отношении при отличии его от других заболеваний у детей требуют знания этой болезни от каждого врача, а тем более от педиатра.

Клиника

Саркоидоз является системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы, которое может поражать кожу, слизистые оболочки, легкие, лимфатические узлы, селезенку, печень, кости и другие органы (глаза, нервную систему, слезные, эндокринные и другие железы, мышцы, половые придатки и др.).

Поражения этих органов могут комбинироваться в самом разнообразном порядке и степени, оформляя в некоторых случаях синдромы, описываемые под разными наименованиями.

Саркоидоз вначале описывался в основном как заболевание кожи, а позднее как общее системное заболевание. И сейчас еще 65% больных поступают в дерматологические клиники, а кожные явления имеются у более чем 25% больных, поступающих в клиники внутренних болезней.

Кожные явления можно сгруппировать главным образом в 5 типов:

  • мелкие узелковые саркоиды (miliarlupoid Boeck);
  • крупные узелковые или плоские саркоиды;
  • angiolupoid Brocq-Pautrier;
  • lupus pernio;
  • диссеминированные бляшки (эритродермические формы).

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее