Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоидоз (Изменения со стороны костей)

Изменения со стороны костей встречаются, и они имеют диагностическое значение в 15% случаев. Рентгенологически устанавливаются небольшие очаги костного разрежения, окруженные склерозной тканью, в фалангах, запястных и пястных костях. Иногда находят обширное разрежение, распад костей и дезорганизацию костной ткани, требующие частичной ампутации. Реже поражение охватывает позвонки и синовиальные связки коленного и тазобедренного суставов.

Околоушная железа поражается в 5% случаев — односторонне или двусторонне, с суточными колебаниями в изменении объема железы.

Симптомы со стороны глаз

Описанный в 1909 г. Герфордтом синдром, характеризующийся явлениями со стороны глаз при болезни Бенье-Бека-Шауманна, выражается в увейте, хроническом двустороннем паротите, параличе лицевого нерва, умеренной лихорадке.

Кроме того, со стороны глаз можно наблюдать:
ирит, геморрагический ретинит или милиарные отложения в сетчатке глаза как при милиарном туберкулезе. Реже обнаруживают перифлебит в сетчатке с геморрагиями в стекловидном теле и в результате этого отслоение сетчатки, а еще реже склерит, поражение глазного нерва, глаукому, катаракту. Изменения конъюнктивы были указаны выше. Вообще, проявления со стороны глаз одни из наиболее серьезных, ввиду опасности наступления слепоты.

Почки также могут быть поражены (аблуминурия), в более редких случаях гранулематозной инфильтрацией, а чаще в связи с гиперкальциемией (путем поражения паратиреоидных желез).

Сердце поражается в связи с фиброзом легких или же непосредственно, что иногда приводит к внезапной смерти. Печень в редких случаях может быть сильно увеличенной.

Другие проявления. В отдельных случаях отмечаются: хронический лимфоцитарный менингит, поражение центральной нервной системы и гипофиза с явлениями несахарного диабета и др.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь Дарье (dyskeratosis s. psorospermosis follicularis vegetans) — сравнительно редкий, но хорошо известный у взрослых дискератоз. Она начинается обычно в детском возрасте, нередко семейно. Выражается папуловидными сыпями, располагающимися нередко фолликулярно и перифолликулярно. Отдельные элементы сыпи плоские, сухие, выступающие над уровнем кожи узелки, размерами от булавочной головки до чечевицы. Они покрыты плотно прилегающими роговыми корочками грязно-коричневого…

Порокератоз Мибелли (hyperkeratosis figurata, centrifuga, atrophica) является кератозом, который обычно возникает также в раннем детском возрасте, но может появиться и в любом возрасте. Заболевание часто бывает семейным, наследственным. Чаще встречается у мальчиков и у мужчин. В детском возрасте заболевание начинается и выражается появлением небольших слегка возвышающихся бородавчатых узелков, очень медленно растущих в плоскости и претерпевающих…

Бородавчатый акрокератоз, как показывает название, выражается изменениями, локализующимися главным образом на тыльной поверхности кистей и стоп. Изменения похожи на бородавки с сильно выраженным гиперкератозом. Они располагаются нередко в виде линий, а окраска их желтоватая. Как клинически, так и гистологически они напоминают обыкновенные бородавки. При локализации их на тыльных поверхностях конечностей, напоминают так называемую верруциформную эпидермодисплазию…

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее