Этот специфический для детского возраста ретикулез выражается в трех клинических вариантах, названных различными именами: болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian), эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum) и синдром Абта Леттерера Сиве (syndroma Abt Letterer Siwe), причем между отдельными формами имеются переходные.

Во всех случаях основной патологический процесс характеризуется многоочаговой, особой пролиферацией ретикулярной ткани.

Ретикулопатический характер процесса наиболее ясно выражен при синдроме Леттерера Сиве, когда пораженные лимфатические узлы замещаются гомогенной массой слабо окрашивающихся клеток, а заболевание описывается как ретикулоклеточный медулярный ретикулез.

При эозинофильной гранулеме, как мы уже видели, среди описанных выше клеток имеется множество эозинофильных клеток при наличии фиброза.

При болезни Ханда-Шюллера-Крисчена эти бледные клетки содержат холестерин. Бывали случаи, что у одного и того же больного на одном участке обнаруживали изменения эозинофильной гранулемы, на другом, изменения, как при синдроме Леттерера Сиве, на третьем — типичные для болезни Ханда-Шюллера-Крисчена изменения.

Таким образом, болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена, выражающаяся пролиферацией ретикулоэндотелиальной системы с отложением холестерина, является многогранной и не совсем очерченной болезнью.

Вначале болезнь описывалась с наличием следующей триады: дефектами в плоских костях; пучеглазием; несахарным диабетом.

Однако, это всего лишь часть симптомов этой болезни, хотя и главные из них. Наряду с этим наблюдаются: явления со стороны легких, гепато и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, поражение длинных костей и позвоночного столба, ожирение, симптомы со стороны гипофиза, нарушения роста, инфантилизм, желтуха, изменения кожи и слизистых оболочек и пр.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее