Гистиоцитоз X (Изменения костей)

Morbus Hand-Schiiller-ChristianИзменения костей выражаются типичными при рентгенографии неправильными просветлениями и дефектами в костях черепа, таза, бедер, позвонков.

Пучеглазие и симптомы со стороны гипофиза разнообразные, часто и сильно выраженные. Их объясняют сдавлением, отложениями липоидов у основания черепа.

На коже могут наблюдаться ксеродермия, появление неспецифических папуловидных или чешуйчатых высыпаний.

У детей старшего возраста встречаются также ксантелазмы и ксантомы на коже, а также и высыпания, соответствующие эозинофильной гранулеме. При некоторых преходящих формах, когда комбинируются явления эозинофильной гранулемы с несахарным диабетом, например, возникает вопрос — следует ли выделять эти формы как отдельные нозологические единицы или же они являются вариантами болезни Ханда-Шюллера-Крисчена.

Болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена интересна для дерматолога не только ввиду сходства изменений и патогенеза ее с другими интересующими дерматолога ретикулезами (ксантоматозами), но и вследствие трудностей отличия ее от врожденного сифилиса.

Болезнь чаще поражает мальчиков раннего детского и школьного возраста. Семейственность и наследственность не установлены. Некоторые авторы отмечают наличие холестеринемии. Другие считают, что имеет место местный некроз и аутолиз с отложением липоидов, а не общее нарушение обмена липоидов.

Эволюция заболевания хроническая, с временными ремиссиями и ухудшениями. Отдельным поражениям присуще спонтанное излечение. В этом отношении эволюция напоминает развитие саркоидоза.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Лечение Необходимо, прежде всего, искать злокачественное новообразование и удалить его при обнаружении. Большие папилломатозные разрастания можно удалить хирургическим путем или электрокоагуляцией. Рекомендуют местный гигиенический уход и применение смягчающих мазей. Лечение рентгеновскими и радиевыми лучами может оказать известный временный результат. Pseudoacanthosis nigricans. Подобные acanthosis nigricans изменения в складках могут появиться в результате продолжительного трения кожи в…

Чувствительность кожи при всех формах ихтиоза сохраняется. Субъективные жалобы обычно отсутствуют, за исключением чувства сухости, натянутости кожи; иногда больной жалуется на умеренный зуд. Наклонность ихтиозной кожи к легкому экзематизированию является важным фактом, который следует учитывать. Экземы у детей, особенно себороидный дерматит и почесуха Бенье, развиваются нередко на пораженной ихтиозом коже. Ихтиоз, как правило, длится в…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее