Этим наименованием многие авторы называют изолированные, представленные единственным опухолевидным изменением, мастоцитозы. В таком случае эту форму следовало бы идентифицировать с описанной выше одиночной узловатой формой ксанта. По мнению Дего, наименование «мастоцитома» следовало бы сохранить для отдельных случаев мастоцитоза, представленных только одной небольшой опухолью, редкой у человека и часто наблюдаемой у животных (собак). У человека мастоцитома представляет собой что-то вроде более крупной гистиоцитомы или невокарциномы. При рождении ребенка мастоцитома может иметь вид так называемого «grain debeaute» (родимое пятно).

Диффузный мастоцитоз

В настоящее время диффузный мастоцитоз включают в группу ретикулезов в узком смысле слова. Это системное заболевание, которое может закончиться лейкемической реакцией и привести к смерти.

Изменения со стороны кожи иногда ничем не напоминают картину пигментной крапивницы. Вместо этого находят диффузные изменения на коже как при других видах ретикулезов: диффузная инфильтрация, изменения, напоминающие невродермит или лихенификацию, покраснение до степени эритродермии с наличием папулезных, или в виде разлитых бляшек, изменений с пузырями.

Устанавливаются изменения и со стороны внутренних органов: гепатоспленомегалия, повсеместное увеличение лимфатических узлов, общий, обычно сильный зуд. Каждый сильный зуд у взрослых, у которых подозревают наличие пигментной крапивницы, подозрителен на развитие мастоцитного ретикулеза.

Иногда при диффузных мастоцитозах явления со стороны кожи сравнительно ограничены, локализуются предпочтительно в области естественных складок (подмышечных, паховых). В этих участках кожа кажется вялой, дряблой, гипотонической и гипертрофической, испещренной местами желтоватыми узелками, напоминающими эластическую псевдоксантому.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее