Диффузный мастоцитоз (Диагноз)

Диагноз

Распознавание мастоцитоза может быть очень трудным вследствие полиморфизма кожных изменений. Последние, как мы видели, могут быть пятнистыми, папулезными, в виде выступающих над уровнем кожи гипертрофических бляшек, размерами от чечевицы до боба и более крупными.

Изменения, в общем, ограниченные, овальные, возвышающиеся или лежащие на уровне кожи, но могут быть и сравнительно диффузными. На ощупь они всегда плотные. Общий вид сыпей в отдельных случаях напоминает ксантомы, невусы, невоксантоэндотелиомы, миобластомы, гистиоцитомы.

Количество кожных изменений варьирует в широких пределах — от одиночных до сотен, локализованных на туловище, конечностях, шее, лице или по всему кожному покрову. Однако и при самых рассеянных сыпях ладони и подошвы остаются незатронутыми. Появление пузырей в некоторых случаях облегчает, а в других затрудняет определение диагноза. Цвет сыпей вначале красный, они могут быть и светлыми или желтоватыми, непигментированными. Но и при узелковых сыпях окраска изменяется — до красно-желтоватого, желтого, коричневого, черного оттенка.

Этиология и патогенез мастоцитозов неизвестны. Имеется две гипотезы. Согласно одной это доброкачественные невусоопухолевые образования вследствие пролиферации мастоцитов in situ. В настоящее время считается, что имеет место системное заболевание ретикулогистиоцитарной системы, как и при остальных ретикулезах.

Истинная пигментная крапивница, однако, не включается в системные ретикулезы. Говорят также и о врожденном дисгенезе мастоцитов с изменением функции их в отношении образования гистамина и гепарина , и в соотношении между этими двумя веществами.

Терапия

Проводились опыты, в общем, без особого результата, лечения рентгеновыми лучами, кортикостероидными гормонами, гиалуронидазой, антигепариновыми средствами. Резерпин, вызывающий разрушение мастоцитных грануляций, в отдельных случаях давал успех, но более поздние наблюдения не подтвердили этих результатов. В последнее время с успехом применяют лечение ципрогептадиновым хлоргидратом.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее