Диффузный мастоцитоз (Диагноз)

Диагноз

Распознавание мастоцитоза может быть очень трудным вследствие полиморфизма кожных изменений. Последние, как мы видели, могут быть пятнистыми, папулезными, в виде выступающих над уровнем кожи гипертрофических бляшек, размерами от чечевицы до боба и более крупными.

Изменения, в общем, ограниченные, овальные, возвышающиеся или лежащие на уровне кожи, но могут быть и сравнительно диффузными. На ощупь они всегда плотные. Общий вид сыпей в отдельных случаях напоминает ксантомы, невусы, невоксантоэндотелиомы, миобластомы, гистиоцитомы.

Количество кожных изменений варьирует в широких пределах — от одиночных до сотен, локализованных на туловище, конечностях, шее, лице или по всему кожному покрову. Однако и при самых рассеянных сыпях ладони и подошвы остаются незатронутыми. Появление пузырей в некоторых случаях облегчает, а в других затрудняет определение диагноза. Цвет сыпей вначале красный, они могут быть и светлыми или желтоватыми, непигментированными. Но и при узелковых сыпях окраска изменяется — до красно-желтоватого, желтого, коричневого, черного оттенка.

Этиология и патогенез мастоцитозов неизвестны. Имеется две гипотезы. Согласно одной это доброкачественные невусоопухолевые образования вследствие пролиферации мастоцитов in situ. В настоящее время считается, что имеет место системное заболевание ретикулогистиоцитарной системы, как и при остальных ретикулезах.

Истинная пигментная крапивница, однако, не включается в системные ретикулезы. Говорят также и о врожденном дисгенезе мастоцитов с изменением функции их в отношении образования гистамина и гепарина , и в соотношении между этими двумя веществами.

Терапия

Проводились опыты, в общем, без особого результата, лечения рентгеновыми лучами, кортикостероидными гормонами, гиалуронидазой, антигепариновыми средствами. Резерпин, вызывающий разрушение мастоцитных грануляций, в отдельных случаях давал успех, но более поздние наблюдения не подтвердили этих результатов. В последнее время с успехом применяют лечение ципрогептадиновым хлоргидратом.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Кератозы представляют собой сравнительно большую группу кожных заболеваний, которые при неизвестной этиологии и патогенезе объединяются на основании наиболее важного гистоморфологического и клинического признака — нарушенного усиленного ороговения кожи. В большинстве случаев дерматозов, относящихся к этой группе, имеет место врожденное, нарушенное ороговение, часто являющееся наследственным и семейным. Поэтому нередко кератозы рассматриваются в группе врожденных пороков развития…

Это заболевание, называемое еще и «папиллярнопигментной дистрофией кожи», не является кератозом в истинном смысле слова. В некоторых случаях видимый гиперкератоз может отсутствовать.Различают две клинические формы: позднюю форму у взрослых (после периода полового созревания), называемую еще и злокачественной, ввиду частого сочетания его с висцеральным раком, и раннюю юношескую форму, называемую доброкачественной, хотя и она в некоторых…

В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и…

Поражения обычно располагаются симметрично в следующем порядке по частоте локализации: подкрыльцовые впадины, шея, паховые области, пупок, область живота, реже на бедрах и локтевых сгибах, в области ануса, промежности, около ноздрей, губ, на пояснице, на тыльной поверхности ладоней и кистей. Кожа на пораженных участках приобретает серо-желтую, темную почти черную окраску. Гипперпигментация постепенно сливается с окружающей здоровой…

Об этой форме говорят, когда степень ксеродермы более сильная и поражение охватывает всю кожу. При этой форме обыкновенного ихтиоза чешуйки мелкие, центральная их часть прикреплена к основанию. И в этом случае поражение сильнее выражено на наружных поверхностях конечностей. Нередко поражается кожа лица и головы. Слизистые по виду нормальные, но губы вместе с лицом становятся сухими,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее