Злокачественный ретикулез кожи

Кроме перечисленных выше, а также и других встречающихся исключительно у взрослых, болезненных единиц, гистогенетически связанных с ретикулогистиоцитарной системой, но по совокупности клинических, гистоморфологических и эволютивных признаков, носящих определенные наименования, существуют формы ретикулопатий, которые пока что обозначают как ретикулезы, в узком смысле этого слова, или как злокачественные ретикулезы.

Злокачественный ход, как мы уже видели, могут получать различные, в основном доброкачественные пролиферации ретикулогистиоцитарной системы (мастоцитоз, лимфоцитома и др). Злокачественное развитие, как правило, имеют также и ретикулярные пролиферации неограниченного роста (ретикуло и лимфосаркомы), как и злокачественный лимфогранулематоз и грибовидный микоз.

Помимо рассмотренных уже заболеваний, здесь мы имеем в виду подострые и хронические ретикулезы, которые нельзя полностью идентифицировать с перечисленными выше формами.

Подострые формы такого злокачественного ретикулеза кожи характеризуются появлением узелковых или плоских инфильтратов и эритем в самых разнообразных вариантах. Общий вид их наводит на мысль о лейкемических инфильтратах, грибковом микозе или болезни Ходжкин.

Однако гистопатологически картина ясно отличается от этих заболеваний. Непосредственно под эпидермисом находится свободная зона, а ниже, вокруг сальноволосяных фолликулов и потовых желез, обнаруживают ретикулярную пролиферацию с множеством митозов, усиленную аргентофильную сеть, разрушение коллагенновых и эластических волокон.

Подобные инфильтраты могут поражать слизистые оболочки (рот, глотка, нос) и настолько нарастать, что вызывают затруднения дыхания. Однако лимфатические узлы остаются непораженными. При большей продолжительности заболевания появляются изменения и со стороны крови, выражающиеся главным образом моноцитозом (более 40%). Может развиться и диспротеинемия, а позднее и явления со стороны внутренних органов. Развивается картина генерализованного саркоматоза, обычно неустанавливаемого типа.

Хронические формы злокачественного ретикулеза кожи выражаются в развитии ограниченных экземоподобных бляшек, комбинированных с узелковыми изменениями, без зуда. Вообще при истинных ретикулезах в отличие от гемопоэтодермий и гранулематозов зуд отсутствует. Этим рассматриваемые формы отличаются и от грибовидного микоза. Общее состояние сначала хорошее, а затем наступает общий упадок как при каждой неоплазии. Кожные проявления могут напоминать с начала до конца различные кожные болезни: эритродермию, псориаз, розовый лишай, парапсориаз. Гистологическая картина сходна с картиной при подострых формах. Заболевание протекает с ремиссиями и обострениями, без наклонности к самоизлечению. Постепенно поражение охватывает и внутренние органы, или развивается моноцитарная или лимфоцитарная лейкемия.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее