В большой группе ихтиозных состояний, несмотря на множество переходных форм и редких, трудно классируемых случаев, прежде всего, следует различать обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) от врожденного ихтиоза (ichthyosis congenita). Вторая форма вполне совпадает с так называемой врожденной ихтиозиформной эритродермией Брока. Каждая из этих форм, в зависимости от морфологии, степени выраженности, возрастных особенностей, сопровождающих симптомов, прогноза и пр., имеет много подвидов.

Обыкновенный ихтиоз (Ichthyosis vulgaris)

Ichthyosis vulgaris у девочки шести летЕсли считать и наиболее легкие формы этого заболевания, то оно представляет собой наиболее распространенный кератоз. Он начинается обычно на 3-ем месяце жизни или позже до 2 — 3го года жизни. Характеризуется постоянным образованием чешуек на коже, которая становится сморщенной, сухой и кажется серой, грязной, но не покрасневшей. Волосы и ногти обычно не поражаются, но иногда наблюдается относительная атрофия волос, а ногти могут стать более сухими, ломкими, шероховатыми и деформированными.

В зависимости от вида и степени образования чешуек и общей тяжести заболевания различают несколько клинических форм обыкновенного ихтиоза.
 
Ксеродерма, ксерозис кожи или абортивный ихтиоз (xeroderma s. xerosis cutis s. ichthyosis abortiva). Это наиболее легкая форма, поражающая обычно разгибательные поверхности конечностей.

Сгибательные поверхности кожи конечностей и туловище остаются непораженными. Кожа покрыта мелкими отрубевидными чешуйками, располагающимися, прежде всего перифолликулярно.

Кожа слегка утолщена, менее эластична, потоотделение нарушено; кожа легко раздражается при мытье водой и мылом и предрасположена к экзематизадии. Ксеродерма нередко комбинируется с волосяным кератозом.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее