Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Летальность)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Летальность)

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает кожу крокодила своим грязно-темно-желтым цветом, а трещины достигают вглубь до дермы. Вследствие общего сильного ороговения ушные раковины деформированы, веки выворочены, нос сплющен, рот открыт, около него имеется множество радиальных трещин, лицо как маска, без мимики. Конечности опухшие, почти неподвижные. Ребенок не может ни сосать, ни принимать пищу.

Буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (erythrodermia congenita ichthyosiformis bullosa).И при этой форме наблюдаются как тяжелые смертные случаи, так и более легкие и среднетяжелые, совместимые с жизнью. Пораженные заболеванием дети нередко рождаются с пузырями и язвами на эритродермической коже, без видимого гиперкератоза. Он наступает позднее (на 3 — 4-ом году жизни), когда пузырчатая сыпь утихает.

Клиническая картина буллезной формы у новорожденных следующая: ребенок кажется нормальным, с нормальными волосами, бровями, ресницами, ногтями. Вся кожа выглядит красной, но она мягкая, лишь на отдельных местах видны уплотнения. Ладони и подошвы утолщены, беловатого цвета. Обычно выворота век не наблюдается. Губы мягкие. Слизистая рта нормальная.

Симптом Никольского получается очень легко. В связи с акушерскими манипуляциями еще при рождении кожа рук, ног и других мест может быть содранной. В тяжелых случаях даже при самом хорошем уходе эти изменения могут охватить почти всю кожу. Ребенок кажется обваренным. Через 1 — 3 дня, нередко при развитии сильно выраженной пурпуры, наступает смерть. В подобных случаях не образуется пузырей в полном смысле слова, а происходит отторжение эпидермиса.

Когда симптомы менее выражены (среднетяжелые и легкие формы), дети выживают. В таких случаях картина развивается постепенно и напоминает небуллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии с дальнейшим развитием пузырей или без такового. Лицо может остаться непораженным, за исключением незначительной сероватой окраски кожи (гиперкератоз) в носогубных складках.

Волосы, брови, ресницы, ногти могут оставаться нормальными. Однако на коже туловища может наблюдаться гиперкератоз типа hystrix почти генерализованный, но более отчетливый в складках, с неприятным запахом. Ладонноподошвенный гиперкератоз обычно ясно выражен. Спорадически на измененной таким образом коже появляются пузыри.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Заболевание существует ёще при рождении ребенка. В более редких случаях оно появляется в раннем детском возрасте, а также описываются и поздние формы у взрослых. Оно выражается эритродермическим покраснением кожи и генерализованным гиперкератозом. Оба явления варьируют по степени и распространенности. С течением времени эритродермия обнаруживает склонность к регрессу, а гиперкератоз — к прогрессированию. Ихтиозиформная эритродермия, в…

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает эритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией. По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении. Главные отличия заключаются в структуре…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее