Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Формы)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Ретикулярные воспалительные реакции на микроорганизмы / Врожденный ихтиоз, врожденная ихтиозиформная эритродермия (Формы)

При легких и среднетяжелых формах буллезной ихтиозиформной эритродермии в первые месяцы и годы жизни преобладает Erythrokeratodermiaэритемодермия с развитием пузырей, причем вначале ихтиозиформные изменения не видны. Позднее они вместе с гиперкератозом начинают преобладать над эритродермией.

По мнению некоторых авторов, буллезные формы врожденной ихтиозиформной эритродермии отличаются от небуллезных и в гистопатологическом отношении.

Главные отличия заключаются в структуре и характере изменений в variabilis у того же мальчика мальпигиевом слое.

К буллезным формам следует отнести описываемый некоторыми авторами как отдельное заболевание ихтиозиформный гиперкератоз, сопровождаемый образованием пузырей. Это более легкие формы, начинающиеся через несколько недель или месяцев после рождения.

Патогенез врожденного ихтиоза, также как и обыкновенного, неясен. Интересно отметить, что встречаются случаи обыкновенного ихтиоза у родителей и врожденного ихтиоза у их детей и наоборот.

Дифференциальный диагноз

Ясно выраженные, особенно небуллезные формы врожденного ихтиоза легко распознаются. Иногда их следует отличать от ладонного и подошвенного кератоза, красного волосяного лишая и от так называемой erythrokerato dermia variabilis. Это заболевание выражается симметричным расположением на коже туловища и конечностей фигурных эритемато гиперкератотических бляшек, изменяющих в ходе эволюции свои очертания и окраску.

Труднее провести дифференциальный диагноз буллезных форм, главным образом у новорожденных и детей раннего возраста, при наличии недостаточно выраженного гиперкератоза. В подобных случаях следует иметь в виду следующие заболевания…

Epidermolysis bullosa hereditaria

При этом дерматозе пузыри появляются на видимо неизменной коже. Не наблюдается обширного слущивания эпидермиса, как при буллезной форме врожденного ихтиоза. При этом заболевании не находят типичных для дистрофических форм буллезного эпидермолиза атрофий, кист, милиумов. Пузыри при буллезном врожденном ихтиозе развиваются и без травмы, спонтанно.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Ichthyosis congenita у новорожденного Эритродермия поражает все тело, но наиболее сильно выражена на лице, шее и в естественных складках. В противоположность обыкновенному ихтиозу при врожденном ихтиозе наблюдается повышенная потливость ладоней, подошв, кожи лица и утолщенных участков кожи на других местах туловища. Нередко наблюдаются врожденные аномалии зубов, ушей, умственные и физические недостатки. Описанные симптомы этого, сравнительно…

Болезнь несовместима с жизнью, и дети рождаются мертвыми или умирают быстро, через несколько часов или дней после рождения. Вся кожа таких новорожденных поражена и представляет собой сплошной роговой панцирь, различной толщины в зависимости от случая, и на спаянной с основанием, с трещинами на местах складок и сгибов. Вид таких детей ужасающе уродливый. Кожа их напоминает…

Буллезные формы этого заболевания отождествляются с болезнью Дарье. Такие формы отличаются от врожденной ихтиозиформной эритродермии по своей типичной гистопатологической структуре.Болезнь Хэйли-Хэйли (morbus Hailey-Hailey)Учитывается при дифференциальном диагнозе врожденного ихтиоза в детском возрасте в исключительных случаях, и то при некоторых ограниченных формах. Эпидемическая пузырчатка новорожденных (pemphigus epidemicus neonatorum) И его самая тяжелая форма — эксфолиативный дерматит новорожденных…

Этот гиперкератоз наблюдается уже при рождении ребенка или развивается в раннем детском возрасте. Он обычно начинается на втором месяце жизни появлением лиловой каймы на ладонях и подошвах и позднее выражается сильным ороговением кожи этого участка. Пораженная кожа приобретает восково-желтую или темно-коричневую окраску, причем участки гиперкератоза резко отграничиваются от окружающей нормальной кожи узкой розово-фиолетовой или синевато-красной…

Гиперкератоз при этом заболевании (keratosis pilaris s. keratosis folli cularis) поражает устья сально-волосяных фолликулов. В этих местах образуются небольшие роговые пробки, торчащие над уровнем кожи в виде узелков и содержащие пушковые волоски, которые иногда могут пронизывать пробки. Размеры их очень малы — от кончика булавки до булавочной головки. Цвет — нормальной кожи или красновато-серый. Иногда…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее