Значительное количество болезненных состояний кожи у детей является результатом наследственных пороков развития и нарушения эмбрионального развития кожи (дизэмбриоплазия и дисплазия). Если сюда включить все описанные до настоящего времени подобные аномалии, то по мнению Турена (Touraine), их количество достигнет почти 1000 видов.
Невус
В широком смысле слова невус — любой дефект кожи, возникший в связи с врожденным ненормальным развитием ее тканей. В более узком смысле в понятие «невус» включают врожденные, четко ограниченные, небольшие или обширные, неправильной формы образония, происходящие из составляющих кожу тканей, клеточных элементов, органоидов и придатков.
В действительности, в литературе термин «невус» имеет два значения. В одних случаях невусом считают опухолевые образования, составленные из невусных клеток (пигментные и невоцеллюлярные невусы).
Во-вторых, так называют поражения, развивающиеся из эмбриональных клеток и состоящие из почти зрелых элементов. Это так называемые органные невусы (сосудистые, невус сальных и потовых желез, невус волосяной, и гиперкератотический невус). Принято, когда говорят только о невусе, понимать этот термин в первом смысле. Для обозначения органных невусов рекомендуется употреблять термин «невус» только с соответствующим прилагательным (naevus sebaceus, п. pilosus и т. д.). В зависимости от преобладающего участия однородных или различных элементов различают чистые и смешанные невусы.
«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов
Когда невусные образования на коже, обычно более сильно выраженные, системно сочетаются с пороками развития других органов (нервная система, костный скелет, внутренние органы, мягкие ткани, глаза, рот, зубы, или с общими врожденными дистрофиями, дегенерациями, психическим недоразвитием, эндокринными расстройствами и пр., говорят о врожденных мальформативных синдромах — невоидных синдромах и болезнях.Врожденные пороки развития в...
Врожденные пороки развития и невоидные болезни могут развиться не только путем истинной передачи по наследству. Они могут обусловливаться непосредственным воздействием на зародыш во время его внутриутробного развития. Таковыми являются причины, увеличивающие давление внутри матки, различные травмы, инфекционные и другие общие заболевания матери, воспалительные процессы у зародыша и пр. С другой стороны, имеется много указаний на...
Некоторые невоидные синдромы, особенно так называемые эктодермальные дисплазии, часто сочетаются с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов.ВолосыДефекты могут выражаться врожденной, ограниченной или полной алопецией; пороками развития самих волос (монилетрикс, кольцевидные волосы, шерстеобразные волосы и пр.); врожденным поседением (альбинизм).НогтиДефекты ногтей могут выражаться отсутствием одного, нескольких...
Общая характеристика и эволюция. Невусы и невоидные синдромы после пиодермитов и экзем занимают наиболее значительное место в детской кожной патологии.Большая часть невоидных образований имеется уже при рождении ребенка или же они появляются вскоре после рождения и в раннем детском возрасте. Однако невусы могут развиться и в любой период жизни человека, вплоть до глубокой старости. Вообще считают, что почти нет человека без какого-либо...
Naevi vasculares s. angiomatosiВаскулярные (ангиоматозные или сосудистые) невусы встречаются чаще других в грудном и детском возрасте. Они поражают прежде всего кожу и слизистые оболочки, но могут существовать и в любом обильно снабжаемом кровью органе, и являются результатом порока развития кровеносных сосудов, которые могут расширяться или же ненормально увеличиваться в количестве. Клинически они выражаются образованием плоских, узловатых или...
Этот невус, в виде пламени или пятна разлитого вина, чаще всего наблюдается на лице, но может появиться и на любом месте кожи и слизистых оболочек. Размерами эти невусы бывают обычно от монеты до ладони, но иногда могут поражать половину лица, одну руку или обширные участки и даже половину или большую часть тела. Чаще всего этот невус исключительно или преимущественно односторонний, хорошо отграничен от окружающей кожи, с неправильными...
Flammeus трудно поддается лечению. Более обширные гемангиомы иногда вообще лучше не лечить, т. к. это в большинстве случаев приводит к обезображивающей пестроте невуса. Во всех случаях лечение необходимо проводить очень внимательно, чтобы избежать появления обезображивающих следов или рубцов. Более хорошие результаты достигаются при наличии ограниченных и доступных лечению участков и в особенности невусов, слегка выступающих над поверхностью...
Этот наиболее распространенный сосудистый невус располагается на шее, на границе волосистой части головы. Он представляет собою во всех отношениях сравнительно слабо выраженный flammeus, иногда настолько слабый, что он виден лишь при раздражении, плаче, напряжении. По данным некоторых авторов, почти третья часть детей рождается с таким невусом, чаще девочки. При беглом осмотре этот невус можно ошибочно принять за воспалительный процесс...
Это бледное, анемичное пятно, подобное витилиго. Очертания его неправильные, но с ясными контурами. Чаще всего оно наблюдается на спине, лице, но также и на других участках кожи. Анемический невус обычно встречается рядом с плоскими гемангиомами. Сам анемический невус может быть пронизан телеангиэктазиями. Он является результатом порозного недоразвития кровеносных сосудов или нарушения их иннервации. Размеры анемического невуса —...
Это один из наиболее распространенных в грудном и детском возрасте невусов. Необходимость лечения этих невусов делает их объектом внимания дерматолога, педиатра и хирурга, и каждый врач должен знать их очень хорошо.Возвышающиеся над кожей опухолеобразные сосудистые невусы существуют уже при рождении или развиваются после него. Они бывают одиночными или множественными и располагаются чаще всего на лице, губах, языке, конечностях, в...
Эти невусы (истинные каверномы) являются шаровидными или дольчатыми образованиями, располагающимися глубоко в толще кожи или подкожной жировой клетчатки, причем кожа может сохранить свой нормальный вид или же приобретает, слегка фиолетовую или синеватую окраску, обусловленную просвечивающими расширенными кровеносными сосудами. Истинные каверномы могут быть при рождении или развиваются вскоре после него; редко они появляются в более...
Эволюция глубоких каверном может быть весьма различной. Обычно конечное развитие их наступает очень быстро, за несколько месяцев.Некоторые кавернозные ангиомы с течением времени могут уменьшаться и исчезнуть, но это бывает редко, главным образом при более мелких ограниченных поражениях. В других случаях с течением времени в каверномах образуется соединительная фиброзная ткань, которая прекращает их рост и делает их более плотными.Исчезнув,...
