Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов (Общая характеристика и эволюция)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Невоидные синдромы сочетающиеся с аномалиями волос, ногтей, потовых и сальных желез и зубов (Общая характеристика и эволюция)

Общая характеристика и эволюция. Невусы и невоидные синдромы после пиодермитов и экзем занимают наиболее значительное место в детской кожной патологии.

Большая часть невоидных образований имеется уже при рождении ребенка или же они появляются вскоре после рождения и в раннем детском возрасте.

Однако невусы могут развиться и в любой период жизни человека, вплоть до глубокой старости. Вообще считают, что почти нет человека без какого-либо невоидного образования на коже. Некоторые авторы даже вычислили, что на коже каждого человека имеется в среднем 20 — 30 изменений невоидного характера.

Одни невусы, появившиеся при рождении или позднее, остаются стационарными, не изменяются на протяжении всей жизни, или же увеличиваются сообразно развитию тела и кожи. Другие невусы уже с самого начала или вскоре после появления склонны разрастаться сильнее, опережая рост тела и кожи.

И только в незначительной части случаев наблюдается склонность к регрессу, и невусы уменьшаются и даже исчезают с возрастом, что наблюдается главным образом при сосудистых невусах. И, наконец, некоторые невусы могут злокачественно перерождаться.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее