Аденоматозные или органоматозные невусы (Naevi adenomatosi s. organomatosi)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Аденоматозные или органоматозные невусы (Naevi adenomatosi s. organomatosi)

Описанные выше невусы носят общее название тканевых. Кроме них различают невусы со структурой зрелых органных образований (сальные, потовые железы, волосы).

Железистые невусы более дифференцированные образования, чем аденомы. Некоторые авторы (Левер) относят к одной группе все доброкачественные эпидермальные опухоли эмбрионального происхождения, называя их общим наименованием — невоидными опухолями или гамартомами.

В зависимости от степени дифференциации образующих их клеток эпителия и общей структуры опухоли сюда относят следующие четыре подгруппы:

  • органные невусы;
  • аденомы;
  • доброкачественные эпителиомы эмбрионального происхождения;
  • базалиомы.

В последнее время четвертую подгруппу исключают из раковых образований, так как базалиомы не дают метастазов.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее