Аденоматозные или органоматозные невусы (Naevi adenomatosi s. organomatosi)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Аденоматозные или органоматозные невусы (Naevi adenomatosi s. organomatosi)

Описанные выше невусы носят общее название тканевых. Кроме них различают невусы со структурой зрелых органных образований (сальные, потовые железы, волосы).

Железистые невусы более дифференцированные образования, чем аденомы. Некоторые авторы (Левер) относят к одной группе все доброкачественные эпидермальные опухоли эмбрионального происхождения, называя их общим наименованием — невоидными опухолями или гамартомами.

В зависимости от степени дифференциации образующих их клеток эпителия и общей структуры опухоли сюда относят следующие четыре подгруппы:

  • органные невусы;
  • аденомы;
  • доброкачественные эпителиомы эмбрионального происхождения;
  • базалиомы.

В последнее время четвертую подгруппу исключают из раковых образований, так как базалиомы не дают метастазов.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, induratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов. Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)Эта сравнительно редкая…

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее