Аденома сальных желез Пренгля (Варианты)

В зависимости от внешнего вида и гистологического строения кожных изменений различают несколько вариантов этого заболевания:

  • Тип Бальзера (Balzer) — белый вариант; при нем поражение охватывает главным образом сальные железы, которые претерпевают атипичную пролиферацию и гипертрофируются;
  • Тип Пренгля (Pringle) — красный вариант; выражается железистой и сосудистой гипертрофией, причем первая выражена очень слабо, а вторая — сильнее;
  • Тип Галлопо Лередa (Hallopeau Leredde) — характеризуется плотной консистенцией и бородавчатой поверхностью вследствие преобладания фиброзной ткани; поражение в сущности является больше фиброзным и сосудистым невусом, чем аденомой; в некоторых случаях при гистопатологическом исследовании обнаруживают порочное развитие волосяных фолликулов.

Очень часто наблюдаются смешанные типы. Указанное морфологическое деление, основывающееся главным образом на гистологическом строении, с одной стороны, вносит неясность в объяснении этой аномалии, создавая весьма искусственное разнообразие болезней, а, с другой стороны, способствует выяснению вопроса относительно аденомы сальных желез и включению ее в невусный синдром, известный в настоящее время под названием болезни Пренгля-Бурневилля.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее