Фиброматозные невусы (Naevi fibromatosi)

Эти невусные опухоли, к которым также относится angiofibroma и так называемая fibroma mollusctim у детей встречаются лишь как редкое изолированное явление. Чаще всего они составляют часть симптоматологии более крупных невоидных болезней — болезнь Реклинггаузена, болезнь Пренгля-Бурневилля или же сочетаются с другими врожденными пороками развития (jpina bifida и др.).

Ангиофиброма (angiofibroma) развивается на коже около ногтевой пластинки и выражается образованием небольших, плотных, округлых или удлиненной формы опухолей, легко кровоточащих при уколе. Их бывает обычно по 2 — 3 около каждого ногтя.

Fibroma molluscum выражается висящими на ножках опухолями, мягкими на ощупь, покрытыми морщинистой кожей, розового или темно фиолетового цвета. Они локализуются на шее, веках, спине, половых органах.

Истинные фиброматозные невусы (naevi fibromatosi) представляют собой более крупные образования, локализующиеся главным образом в пояснично-крестцовой области. Они более плотной консистенции и покрыты гладкой, блестящей кожей.

Последние две формы гораздо более резко выражены и размеры их более крупные при болезни Реклинггаузена, чем при болезни Пренгля Бурневилля. При этом заболевании наблюдаются фиброматозные невоидные образования на деснах.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее