Невоидные болезни и синдромы

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий.

Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или мезодермальных образований — изолированно на коже или же в комбинации с такими же дефектами развития других органов и систем. Различают как чисто эктодермальные и мезодермальные дистрофии или смешанные дисплазии, так и ограниченные или полные (полидисплазичные) формы.

Эктодермальные дисплазии

Эктодермальная дисплазия кожи может выражаться аномалиями процесса ороговения, слабостью спайки эпителиальных слоев кожи, ненормальным развитием эпителиальных кожных придатков, склонностью к различного рода дистрофиям эпидермиса и его придатков.

К этой группе можно отнести также уже рассмотренные нами невоидные болезни и синдромы:

  • acanthosis nigricans juvenilis;
  • болезнь Дарье (morbus Darier);
  • epidermolysis bullosa hereditaria;
  • hidroa vacciniformia;
  • пигментную ксеродерму (xeroderma pigmentosum);
  • ихтиоз (ichthyosis);
  • и в особенности врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita);
  • а также различные сходные с ними болезненные синдромы, которые рассмотрены при списании кератозов, буллезных дерматозов и нарушений пигментации кожи.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Известны следующие конституциональные и семейные гемопатии: нарушение гемопоэза (анемия типа Cooley, типа Herrick); нарушение гемолиза в смысле гипергемолиза (семейная гемолитическая анемия); гемопатия с избирательной аплазией гранулоцитов (семейная нейтропения Gansslen); избирательная аплазия мегакарциоцитов (семейная врожденная тромбоцитопеническая пурпура с мекакариоцитопенией); избирательная аплазия клеток красного ряда (анемии типа Blackfan Diamond); нарушение коагуляции (хронические конституциональные пурпуры). Все эти гемопатии…

Эта детская, семейная, подобная пернициозу анемия или детский аплазический миелоз, очень близка к врожденному дискератозу, сочетающемуся с миелопатией. Она поражает главным образом мальчиков и передается по наследству рецессивно. Появляется в возрасте около 7 лет и выражается предельной нейтропенией и тромбоцитопенией, достигающей до 40 000 — 10 000 тромбоцитов в 1 мм3. Клинически выражается purpura haemorrhagica…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее