Невоидные болезни и синдромы

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий.

Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или мезодермальных образований — изолированно на коже или же в комбинации с такими же дефектами развития других органов и систем. Различают как чисто эктодермальные и мезодермальные дистрофии или смешанные дисплазии, так и ограниченные или полные (полидисплазичные) формы.

Эктодермальные дисплазии

Эктодермальная дисплазия кожи может выражаться аномалиями процесса ороговения, слабостью спайки эпителиальных слоев кожи, ненормальным развитием эпителиальных кожных придатков, склонностью к различного рода дистрофиям эпидермиса и его придатков.

К этой группе можно отнести также уже рассмотренные нами невоидные болезни и синдромы:

  • acanthosis nigricans juvenilis;
  • болезнь Дарье (morbus Darier);
  • epidermolysis bullosa hereditaria;
  • hidroa vacciniformia;
  • пигментную ксеродерму (xeroderma pigmentosum);
  • ихтиоз (ichthyosis);
  • и в особенности врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita);
  • а также различные сходные с ними болезненные синдромы, которые рассмотрены при списании кератозов, буллезных дерматозов и нарушений пигментации кожи.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее