Невоидные болезни и синдромы

Количество болезненных состояний, которые вследствие их врожденного происхождения, семейности, наследственности и еще невыясненных этиологии и патогенеза относят к невоидным болезням и синдромам, очень велико. Это обусловливается в известной степени склонностью некоторых авторов описывать как нозологические единицы отдельные синдромы, представляющие собой неполную картину более общих дисплазий.

Невоидные болезни и синдромы являются системными врожденными дисплазиями эктодермальных или мезодермальных образований — изолированно на коже или же в комбинации с такими же дефектами развития других органов и систем. Различают как чисто эктодермальные и мезодермальные дистрофии или смешанные дисплазии, так и ограниченные или полные (полидисплазичные) формы.

Эктодермальные дисплазии

Эктодермальная дисплазия кожи может выражаться аномалиями процесса ороговения, слабостью спайки эпителиальных слоев кожи, ненормальным развитием эпителиальных кожных придатков, склонностью к различного рода дистрофиям эпидермиса и его придатков.

К этой группе можно отнести также уже рассмотренные нами невоидные болезни и синдромы:

  • acanthosis nigricans juvenilis;
  • болезнь Дарье (morbus Darier);
  • epidermolysis bullosa hereditaria;
  • hidroa vacciniformia;
  • пигментную ксеродерму (xeroderma pigmentosum);
  • ихтиоз (ichthyosis);
  • и в особенности врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita);
  • а также различные сходные с ними болезненные синдромы, которые рассмотрены при списании кератозов, буллезных дерматозов и нарушений пигментации кожи.


«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта невусная аномалия, называемая также синдромом Пеутца (Peutz), является семейным и наследственным заболеванием. Проявляется обычно в детском и юношеском возрасте, вообще в возрасте моложе 20 лет. Выражается следующими симптомами: Периорцфициальный лентигиноз На лице, вокруг естественных отверстий (рот, нос, глаза) на губах, на носу, веках, реже в других местах тела (кожа спины, ног) наблюдается множество мелких…

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее