Врожденный поликератоз (Polykeratosis congenita)

Под этим названием Турен объединяет множество врожденных, наследственных, часто семейных невоидных синдромов, характеризующихся склонностью к гиперплазии рогового слоя, в различном сочетании с другими эктодермальными дисплазиями (ногтей, волос, зубов, потовых желез), сопровождающимися нервными и мезодермальными аномалиями (костей) или без таковых. Некоторые авторы относят поликератоз к ихтиозным состояниям.

Основным и наиболее частым проявлением при этих синдромах является ладонно-подошвенный гиперкератоз — реже диффузный, чаще охватывающий отдельные участки («дисипированный»).

К этому прибавляются в отдельных случаях, наблюдаемые у отдельных членов семей, пораженных этой аномалией, и другие симптомы, как, например, сочетание с гипер, гипо или ангидрозом, пахионихию или онихогрифоз, ихтиозиформную эритродермию, гипотрихоз, гипоплазию зубов.

Изменения со стороны костей, которые чаще всего выражаются остеохондритом коленных суставов и костного скелета тазовых костей, часто обнаруживаются только при рентгенологическом исследовании.

Наряду с гиперкератозом при отдельных синдромах этой группы наблюдаются и другие явления со стороны кожи (пузыри, пойкилодермия), а на слизистых — лейкоплакия.

Гиперкератоз при поликератозе может выражаться в различных формах, которые описываются как отдельные синдромы.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Волосы жидкие, короткие, тонкие, ломкие; наблюдаются очаги алопеции различных размеров. Брови также более редко оволосены. Оволосение наступает поздно, а гипотрихоз одинаково поражает как пушковые волосы, так и вторичное оволосение. После периода полового созревания оволосение подбородка нормальное, но в подкрыльцовых впадинах и в области половых органов остается скудным.Анодонтия (anodontia) Может быть полной или казаться таковой. Радиографически…

Общий вид пораженных детей напоминает fades при врожденном сифилисе — широкие и высокие десны, проминирующие супраорбитальные и фронтальные бугры, седловидный нос, прогнатизм, толстые губы с радиальными бороздками, исходящими от углов рта, торчащие, «как у сатира», уши. Вся кожа гладкая, тонкая, блестящая, необыкновенно мягкая (glossy skin). Наблюдаются нарушения пигментации кожи. Описывается появление различных видов сыпи. Ногтевые…

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее