Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, Polydysplasia ectodermalis hereditariainduratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов.

Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)

Эта сравнительно редкая невоидная болезнь, называемая также syndroma Siemens — anhidrosis, hypotrichosis, anodontia — наблюдается в грудном и раннем детском возрасте, длится в течение всей жизни, изменяя некоторые симптомы после периода полового созревания.

Характеризуется отсутствием потовых желез и способностью потоотделения, уменьшением количества и размеров сальных желез, сухой истонченной кожей, редкими и атрофическими волосами и полным или частичным отсутствием зубов.

Ангидроз (anhidrosis)

Отсутствие секреций пота является основным признаком. Обусловливается полным отсутствием (при гистологическом исследовании) потовых желез или наличием рудиментарных остатков нефункционирующих потовых желез.

Это состояние приводит к легкому развитию гипертермии при любом перегревании, физическом напряжении, приеме горячей пищи, причем температура может повыситься до 42°С и более. Однако апокринные потовые железы могут развиться и функционировать нормально.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Слизистые носа, рта, горла также могут быть поражены явлениями атрофического ринита и озены, стоматита, ларингита с афонией. Отмечаются также дефекты развития глаз и ушей, недоразвитие слезных желез, эндокринные расстройства, общее запоздание физического и психического развития. Ввиду того, что в большинстве случаев нервная система не поражается, считают, что аномалия развивается после второго месяца эмбрионального развития. Хрусталик…

Опухоли при этой болезни могут быть единичными или превышать несколько сотен, размерами от горошины до головы человека и крупнее, могут локализоваться на различных местах кожи, беспорядочно и иметь различный внешний облик. Наиболее типичны опухоли типа fibroma molluscum. Они появляются в виде синеватых пятен, из которых впоследствии образуется расположенная в коже опухоль. Она постепенно выходит над…

Утолщения периферических нервов На периферических нервных стволах (кубитальных, трахеальных, шейных) прощупываются утолщения — веретенообразные, в виде четок или круглые, как толстые жгуты. Нарушение психики выражается апатией, меланхолией, расстройством речи, нередко снижением интеллекта, инфантильностью.  Изменения со стороны костей — кифосколиоз, деформации костей неба и челюстей, кистозные образования в костях, неправильная конфигурация черепа, spina bifida и др….

Это невоидная болезнь, называемая также множественной аденомой или аденомой сальных желез Пренгля (или sclerosis tuberosa s. epiloia), является клиническим выражением обширного порока развития тканей с образованием опухолей экто- и мезодермальной структуры в различных органах и системах. Характеризуется следующими четырьмя группами симптомов: своеобразными невоидными образованиями на коже и слизистых; эпилептиформными припадками; отсталостью интеллекта; различными явлениями со…

На губах, деснах, языке и слизистых щек иногда наблюдаются множество фиброматозных образований. Они представляют собой опухоли в виде бородавок или папиллом, мелкие, гладкие, плотные, расположенные в самой слизистой оболочке и приподнимающие ее над уровнем окружающей ткани. Эти фиброматозные образования, цвета окружающей слизистой или желтовато-розовые, на красной кайме губ кажутся более бледными, гиперкератотическими бородавчатыми. Межзубные сосочки…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее