Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Главная / Кожные болезни в детском возрасте / Врожденные и наследственные дерматозы / Наследственный полифиброматоз (Polyfibromatosis hereditaria)

Турен обозначает этим наименованием наследственное состояние у взрослых, выражающееся контрактурой Дюпюитрена, Polydysplasia ectodermalis hereditariainduratio penis plas tica, фибромами, келоидами и др. Кроме этого, у детей наблюдают (собственное наблюдение у ребенка одного года) появление симметрично расположенных на ладонях и подошвах фиброзных тяжей, подобных контрактуре Дюпюитрена, с явлениями общей дистрофии зубов.

Эктодермальная наследственная полидисплазия (Polydysplasia ectodermalis hereditaria)

Эта сравнительно редкая невоидная болезнь, называемая также syndroma Siemens — anhidrosis, hypotrichosis, anodontia — наблюдается в грудном и раннем детском возрасте, длится в течение всей жизни, изменяя некоторые симптомы после периода полового созревания.

Характеризуется отсутствием потовых желез и способностью потоотделения, уменьшением количества и размеров сальных желез, сухой истонченной кожей, редкими и атрофическими волосами и полным или частичным отсутствием зубов.

Ангидроз (anhidrosis)

Отсутствие секреций пота является основным признаком. Обусловливается полным отсутствием (при гистологическом исследовании) потовых желез или наличием рудиментарных остатков нефункционирующих потовых желез.

Это состояние приводит к легкому развитию гипертермии при любом перегревании, физическом напряжении, приеме горячей пищи, причем температура может повыситься до 42°С и более. Однако апокринные потовые железы могут развиться и функционировать нормально.

«Кожные болезни в детском возрасте»,
П. Попхристов

Этот синдром позднее описан как синдром Шефера или Сименса и представляет собой прототип врожденного поликератоза. Характеризуется гиперкератотическими, нечетко отграниченными бляшками на локтевых, коленных суставах, реже на ягодицах и на лопатках, сочетающихся с ладонно-подошвенным гиперкератозом, пахионихией и лейкокератозом языка. В 27% случаев наблюдаются пузыри на гиперкератотических участках, на ладонях и подошвах, на губах и во рту….

Эта врожденная дисплазия поражает почти исключительно мальчиков. Она встречается часто, но не исключительно семейно. Начальные симптомы появляются в возрасте от 5 до 12 лет, а полная клиническая картина заболевания развивается в течение 3 — 5 лет. Первыми симптомами являются изменения со стороны рта, глаз (слезотечение), затем развиваются явления со стороны ногтей и кожи. Они выражаются…

Лейкоплакия полости рта является постоянным симптомом. Она выражается появлением беловатых или опалесцирующих пленок, охватывающих слизистую оболочку рта диффузно или отдельными участками (язык, щеки, небо, связки). Непораженная лейкоплакией слизистая оболочка атрофична, лаково-красного цвета, пронизана телеангиэктазиями, покрыта трещинами и налетами в виде корок. Иногда наблюдаются ограниченные гиперкератотические образования и пузыри.Дистрофия ногтей является постоянным симптомом, но со своими…

Плюриорифициальные измененияКроме лейкоплакии полости рта наблюдаются лейкоплакические изменения в области заднепроходного отверстия, мочеиспускательного канала, половых органов с явлениями стеноза, атрезии, представляющие опасность ракового перерождения. Особым и специфическим начальным симптомом является закупорка носослезных каналов в результате гиперкератотического лейкоплакического изменения конъюнктивы. В результате закупорки возникает обильное и очень мешающее больному слезотечение. Отмечаются также развитие пузырей на полуслизистых…

Диагноз и дифференциальный диагноз Описанная симптоматология врожденного дискератоза обособляет его как отдельную нозологическую единицу, которую легко распознавать при наличии всех симптомов. При неполной выраженности преобладание отдельных симптомов может приблизить это заболевание к другим синдромам группы поликератоза, которые перечислены выше. При этих синдромах лейкоплакия наблюдается нередко, но изменения со стороны ногтей чаще бывают типа пахионихии или,…

Распродажи в интернет-магазинах детской одежды
Популярное
Новое Прочее